El mesotelioma pleural (MP) es un cáncer poco frecuente, secundario a una exposición al amianto (o asbesto), casi siempre profesional. Su pronóstico global sigue siendo sombrío, sin un tratamiento curativo validado hasta la fecha. La toracoscopia con biopsias pleurales es la prueba diagnóstica clave. La cirugía, que forma parte de una terapia multimodal, es una indicación muy restringida en la actualidad, reservada para pacientes hiperseleccionados. En primera línea de tratamiento, la quimioterapia estándar a base de pemetrexed y sales de platino ha incrementado su eficacia gracias a su asociación con bevacizumab. En la actualidad, compite con la doble inmunoterapia de nivolumab e ipilimumab, particularmente en las formas sarcomatoides. La asociación de quimioterapia y pembrolizumab es superior desde un punto de vista estadístico, aunque modestamente en términos de supervivencia global, a la quimioterapia sola en el primer ensayo de fase III que lo ha evaluado. No hay ningún tratamiento de segunda línea o más validado hasta la fecha, a pesar de que los anticuerpos antiproteína de muerte celular programada 1 (anti-PD-1) ± anti-cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4 (anti-CTLA-4) también han mostrado resultados interesantes en ensayos de fase II y de fase III. Por consiguiente, la búsqueda de nuevos tratamientos, estrategias y biomarcadores es fundamental, y la inclusión de pacientes en los ensayos clínicos, muy recomendable. En Francia, la red nacional INCa de los centros especialistas en MP «NETMESO» tiene como objetivo proponer un protocolo terapéutico óptimo a todo paciente, cuyo caso se discute sistemáticamente en una reunión multidisciplinaria, así como promocionar la investigación clínica y traslacional.