Les maladies auto-immunes (MAI) pédiatriques touchent plus fréquemment l’adolescente contrairement aux maladies auto-inflammatoires monogéniques qui concernent principalement le plus jeune enfant. De nombreuses situations peuvent faire évoquer une MAI, mais la prescription d’un bilan auto-immun sera réalisée le plus souvent sans urgence et après avoir éliminé les causes infectieuses et néoplasiques. Cet article détaille les principaux éléments orientant vers une MAI en rhumatologie–médecine interne pédiatrique et discute l’intérêt des anticorps anti-nucléaires. Le bilan devra toujours être accompagné d’une bandelette urinaire en cas de suspicion de connectivite ou de vascularite. L’association avec un déficit immunitaire devra être recherchée. Enfin, en cas d’auto-immunité biologique sans contexte clinique évident, il faudra contrôler et suivre régulièrement l’enfant en cas de positivité persistante afin de déceler précocement une MAI débutante.

Pediatric autoimmune diseases (AID) more frequently affect teenage girls, in contrast to monogenic autoinflammatory diseases affecting younger children. There are many situations in which AID may be suspected, but the indication for an autoimmune work-up should always be made after ruling out infectious and neoplastic causes and rarely as an emergency. We discuss the value of antinuclear antibodies and detail the main elements pointing to AID in pediatric rheumatology–internal medicine. If connectivitis or vasculitis is suspected, a urine dipstick test should always be included in the work-up. The association with an immune deficiency should be investigated. Finally, in the case of biological autoimmunity with no obvious clinical context, the child should be regularly monitored and followed up in the event of persistent positivity.