L'hypophysite est une pathologie rare. Sa symptomatologie et les signes radiologiques sont non spécifiques, ce qui rend son diagnostic difficile. Le tableau clinique peut comprendre des symptômes neurologiques liés à la compression du chiasma optique, des nerfs occulomoteurs et des méninges par la masse hypophysaire et des symptômes « endocriniens » liés à l'atteinte de l'antéhypophyse (insuffisance antéhypophysaire), de la posthypophyse (diabète insipide) et de la tige pituitaire (hyperprolactinémie). Il existe plusieurs façons de classer cette pathologie : anatomique, histologique, ou selon l'étiologie. L'hypophysite primaire (auto-immune) reste la forme la plus fréquente. Sa physiopathologie reste encore mal comprise. De nouvelles étiologies et formes histologiques ont été décrites, ces dernières années : hypophysites par infiltration lymphoplasmocytaire à l'immunoglobuline G4 (des critères diagnostiques ont été clairement identifiés), hypophysites induites par l'immunothérapie utilisée dans le traitement de certains cancers (anticorps monoclonaux anti-CTLA-4, anti-PD1 et anti-PDL1) et auto-immunité paranéoplasique dirigée par l'hypophyse. Un diagnostic présomptif peut souvent être posé sans biopsie. Le traitement consiste à corriger les déficits hormonaux, et en cas de troubles visuels se discute soit un traitement par corticoïdes à fortes doses, soit une décompression neurochirugicale. Un traitement immunosuppresseur et une radiothérapie sont parfois également nécessaires dans les cas résistants. L'évolution de l'hypophysite est variable d'un patient à l'autre. La pathogenèse de cette maladie reste encore mal connue.