Parmi les pathologies systémiques granulomateuses, la sarcoïdose représente encore à ce jour une maladie mal connue et complexe. La possibilité d'atteindre de multiples organes, dont le système neuromusculaire, parfois de manière isolée, peut rendre son diagnostic difficile. La neurosarcoïdose revêt le nom de « grande imitatrice ». De ce fait, il faudra penser à l'évoquer et savoir réaliser les examens permettant d'obtenir des arguments diagnostiques suffisants. La confirmation de celui-ci, malgré les progrès concernant les examens complémentaires, n'est pas toujours possible. Seule une preuve histologique au sein du système neuromusculaire permet de l'affirmer. En l'absence de celle-ci, il reposera sur l'association d'arguments cliniques et/ou paracliniques et si possible histologiques, au niveau d'un autre organe. La sarcoïdose peut être associée à d'autres pathologies à tropisme neuromusculaire, de ce fait, il ne faut pas hésiter à réévaluer le diagnostic initial en cas d'évolution atypique. Même s'il est souvent bon, le pronostic dépendra de la ou des localisations initiales ou survenant au cours du suivi. Certaines atteintes régressent spontanément. Il faudra rester vigilant du fait d'un risque de récidive, même à distance de la prise en charge pour les autres formes. La corticothérapie est le traitement encore souvent utilisé en première intention, en association parfois avec des immunosuppresseurs. De nouvelles thérapeutiques plus récentes, comme les anti-tumor necrosis factor alpha, ont été évaluées, avec de bons résultats, même dans les formes les plus sévères. Le but de cet article est de mettre à la disposition du lecteur les connaissances suffisantes pour une meilleure compréhension de cette pathologie, des examens et des traitements à sa disposition pour mieux l'appréhender et la prendre en charge.