Le terme « hypertension pulmonaire » (HTP) ne désigne pas une maladie en soi, mais un état hémodynamique défini par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire supérieure à 20 mmHg au repos. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, constituant le groupe 1 des HTP, caractérisée par un remodelage obstructif des petites artères pulmonaires entraînant une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès en l'absence de traitement spécifique. Il est important de distinguer le terme HTAP du terme HTP, ce dernier regroupant toutes les causes d'élévation de la pression artérielle pulmonaire. L'HTAP peut survenir de façon sporadique ou dans un contexte familial (HTAP idiopathique ou héritable selon le statut génétique), ou encore compliquer l'évolution de certaines pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale, infection par le virus de l'immunodéficience humaine, hypertension portale...). Alors que l'HTP est fréquente et touche 1 % de la population générale, l'incidence de l'HTAP idiopathique est estimée à six cas par million d'habitants par an, et la prévalence, entre 48 et 55 cas par million d'habitants. L'échographie cardiaque permet le dépistage de l'HTP. Le diagnostic formel nécessite un cathétérisme cardiaque droit qui met en évidence dans l'HTAP une HTP précapillaire. L'HTP précapillaire est désormais définie dans les recommandations 2022 de la Société européenne de cardiologie et la Société européenne de pneumologie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg au repos, une pression artérielle pulmonaire d'occlusion inférieure ou égale à 15 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires supérieures à 2 unités Wood. Le diagnostic d'HTAP est retenu après un bilan étiologique et en l'absence notamment de maladie respiratoire chronique associée ou de cause thromboembolique chronique. Les patients chez qui l'on suspecte une HTAP doivent être adressés aux centres de référence pour la prise en charge de cette maladie.