Le syndrome de camptodactylie-arthropathie-coxa vara-péricardite (CACP) est une maladie héréditaire rare de l’enfance, caractérisée par une camptodactylie, une arthropathie non inflammatoire, une déformation progressive en coxa vara et une péricardite stérile non inflammatoire. En raison de l’atteinte prédominante des articulations pendant l’enfance, le CACP est souvent diagnostiqué à tort comme une arthrite juvénile idiopathique (AJI), ce qui retarde le diagnostic et entraîne un traitement injustifié par des médicaments antirhumatismaux. Le retard diagnostique peut entraîner des complications graves telles que des déformations articulaires et un dysfonctionnement cardiovasculaire. Nous rapportons ce cas qui illustre encore une fois la difficulté diagnostique devant ce rare syndrome.

Camptodactyly-arthropathy-coxa vara-pericarditis syndrome (CACP) is a rare hereditary disease of childhood, characterized by camptodactyly, non-inflammatory arthropathy, progressive coxa vara deformity and non-inflammatory sterile pericarditis. Due to the predominant joint involvement in childhood, CACP is often misdiagnosed as juvenile idiopathic arthritis (JIA), leading to delayed diagnosis and unwarranted treatment with antirheumatic drugs. Delayed diagnosis can lead to serious complications such as joint deformities and cardiovascular dysfunction. This case report illustrates once again the diagnostic difficulties associated with this rare syndrome.