La incidencia de las mamas tuberosas en la población general se desconoce, pero es una patología bastante infrecuente. El síndrome de la mama tuberosa, cuya descripción inicial data de la década de 1930, constituye una entidad malformativa que se caracteriza por una anomalía de la base mamaria causante de un desarrollo concéntrico y demasiado anterior de la mama. La etiología de este síndrome no se conoce, pero parece que las adherencias de la fascia superficial con la dermis y el plano profundo (plano muscular) dificultan la expansión periférica de la mama, en particular en los cuadrantes inferiores. Las mamas tuberosas constituyen una malformación mamaria que incluye varias anomalías. La anomalía de la base de implantación de la mama se define como el signo clínico constante. La mama crece hacia delante de forma tubular, con la aparición en algunos casos de hernias areolares secundarias a una debilidad del músculo mamilar y una asimetría mamaria asociada es frecuente. Este síndrome malformativo, que no se manifiesta hasta la pubertad con el crecimiento glandular, sigue siendo un desafío quirúrgico. El objetivo de este artículo consiste en ofrecer un enfoque global de la malformación de las mamas tuberosas y en proponer una estrategia quirúrgica adaptada a la clasificación de Grolleau.