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Antifacteurs liés à des autoanticorps - 18/04/24

[90-20-0010-A]  - Doi : 10.1016/S2211-9698(24)43102-6 
Y. Dargaud a, b, , C. Nougier b, c
a Unité d'hémostase clinique, hôpital Louis Pradel, Lyon, France 
b UR4609 Hémostase et thrombose, Université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 
c Laboratoire d'hématologie, Groupement hospitalier est, Hospices civils de Lyon, Bron, France 

Auteur correspondant.
En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el Friday 19 April 2024

Résumé

Les autoanticorps antifacteurs se lient aux facteurs de coagulation et neutralisent leur activité ou accélèrent leur clairance. Ces autoanticorps se développent le plus souvent chez les patients souffrant de maladies auto-immunes ou néoplasiques, ils peuvent également survenir après la prise de certains médicaments. Les autoanticorps sont le plus souvent dirigés contre le facteur VIII ou le facteur de von Willebrand, responsables d'hémophilie A acquise ou de maladie de Willebrand acquise. Les autoanticorps ciblant les autres facteurs de coagulation sont beaucoup plus rares. Les manifestations cliniques sont très variables, allant des cas asymptomatiques aux hémorragies graves mettant le pronostic vital en danger. Le diagnostic biologique comprend plusieurs étapes et s'appuie sur la mesure de l'activité du facteur, suivie des tests de dépistage et le titrage de l'anticorps. Un diagnostic rapide est indispensable pour débuter un traitement adapté afin de contrôler les signes hémorragiques et éradiquer l'autoanticorps antifacteur à l'aide d'un traitement à visée étiologique comme les immunosuppresseurs.


Mots-clés : Autoanticorps, Facteurs de coagulation, Facteur VIII, Facteur V, Hémophilie acquise


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