La néphropathie à cylindres myélomateux et les gammapathies monoclonales de signification rénale (MGRS) sont des causes rares d'insuffisance rénale chronique terminale. Compte tenu de leur pronostic resté longtemps sombre en l'absence de traitement efficace du clone responsable de la production de l'immunoglobuline monoclonale pathogène, le recours à la transplantation rénale n'était que très rarement envisageable pour ces patients. Ces dernières années, des avancées majeures dans le diagnostic, l'identification des facteurs pronostiques, la validation des critères de réponse hématologique et surtout les progrès de la thérapeutique ont permis une amélioration significative de la survie rénale et globale dans ces pathologies. Des données récentes indiquent que la transplantation rénale est désormais une option réaliste pour la prise en charge de l'insuffisance rénale chronique terminale liée à une MGRS ou à une néphropathie à cylindres myélomateux. Son indication mérite d'être évaluée chez des patients sélectionnés ayant obtenu une très bonne réponse partielle (TBRP) ou une réponse complète (RC) hématologique après chimiothérapie ou immunothérapie spécifique du clone sous-jacent. Cet article rapporte les résultats des principales études de cohorte de patients transplantés pour cette indication et fait le point sur la place et les modalités de la transplantation chez les patients atteints de néphropathie associée à une immunoglobuline monoclonale. Le cas particulier des candidats à une greffe rénale des patients porteurs de gammapathie monoclonale de signification indéterminée est également discuté.