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Síndromes autoinflamatorios - 02/06/08

[14-232] - Doi : 10.1016/S1286-935X(08)52187-3

C. Masson ^⁎ : Praticien hospitalier, B. Bouvard : Praticien contractuel, M. Audran : Professeur, chef du service de rhumatologie, coordonnateur du pôle ostéoarticulaire
Service de rhumatologie, pôle ostéoarticulaire, Centre hospitalier universitaire, 49933 Angers cedex 9, France

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Resumen

Las enfermedades o síndromes autoinflamatorios comprenden la enfermedad periódica o fiebre mediterránea familiar, el síndrome periódico asociado al mevalonato (MAPS), denominado clásicamente síndrome de hiperinmunoglobulinemia D (hiper-IgD), el síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS) y sus síndromes relacionados, así como los síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS), entre los que se encuentran la urticaria por frío familiar, el síndrome de Muckle-Wells y la enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal (NOMID), aún denominada síndrome crónico infantil neurológico, cutáneo y articular (CINCA). El objetivo de este artículo es proporcionar una visión global de todas estas entidades, insistiendo en el TRAPS y sus formas relacionadas.

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Palabras Clave : Enfermedad autoinflamatoria, Enfermedad periódica, Síndrome hiper-IgD, TRAPS, CAPS, Síndrome de Muckle-Wells, Urticaria por frío familiar, NOMID, CINCA

Esquema

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Evolución y pronóstico

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Urticaria por frío familiar

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