La hipertensión pulmonar en el niño difiere mucho de la del adulto tanto en su presentación clínica como en su tratamiento. El diagnóstico se establece mediante la ecografía cardíaca, pero la prueba de referencia sigue siendo el cateterismo cardíaco. El estudio etiológico debe ser exhaustivo, ya que en el niño existen formas curables siempre que se establezca precozmente el diagnóstico. Las enfermedades pulmonares ligadas a la gran prematuridad o a las hernias diafragmáticas se complican por una hipertensión pulmonar responsable de una gran morbilidad y mortalidad cuando no se diagnostica, lo que lamentablemente sigue sucediendo con demasiada frecuencia. La oximetría nocturna es la prueba indispensable en estos pacientes antes de retirar el oxígeno para descartar desaturaciones incluso muy breves. La normalización de la saturación optimizando la ventilación permite la curación en la gran mayoría de los casos. Con frecuencia, las cardiopatías congénitas o adquiridas son responsables de un aumento de las presiones vasculares pulmonares, y su tratamiento precoz permite la normalización de estas presiones. Por el contrario, si se pasa por alto el diagnóstico o el tratamiento de la cardiopatía es demasiado tardío, se desarrollan lesiones irreversibles de las arteriolas pulmonares, provocando un empeoramiento inevitable de la hipertensión arterial pulmonar (HTAP) sin ningún tratamiento eficaz. Las enfermedades tromboembólicas son muy infrecuentes en el niño: se deben descartar en caso de paciente portador de catéter permanente. Cuando no se identifica ninguna causa, se trata de una enfermedad de los vasos pulmonares y se habla de HTAP idiopática, enfermedad grave e incurable. Los tratamientos desarrollados en los últimos años permiten enlentecer la evolución de la enfermedad vascular, pero jamás curarla. La única esperanza de «curación» es el trasplante pulmonar, que se realiza con muy poca frecuencia en el niño debido a la dificultad para encontrar donantes y a la complejidad del seguimiento.