Les progrès médicaux en néonatologie ont amélioré le taux de survie des enfants prématurés, ainsi que des enfants nés dans des conditions neurologiques difficiles. De ce fait, la prévalence des dysfonctionnements cérébraux, qu'ils soient minimes ou plus graves, augmente dans tous les pays industrialisés et dans certains pays en développement. Alors que dans le passé les maladies ophtalmologiques étaient considérées comme les principales responsables des déficiences visuelles graves, aujourd'hui, toutes les études épidémiologiques montrent que la principale cause de cécité et de déficience visuelle grave chez les enfants des pays industrialisés est désormais d'ordre neurologique, les lésions acquises au moment de la naissance constituant actuellement le facteur le plus fréquent. Les troubles neurovisuels (TNV) qui en résultent ont longtemps été ignorés ou confondus avec des troubles ophtalmologiques ou avec des troubles de l'apprentissage. Nous présentons ici la sémiologie, les corrélats neuroanatomiques et l'étiologie des TNV, leur interaction avec les troubles du neurodéveloppement et les apprentissages ainsi que les outils pour les diagnostiquer et les caractériser.