La incidencia de las infecciones fúngicas, en particular invasivas, está en aumento tanto en la población pediátrica como en los adultos. Sin embargo, algunas características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas son propias de los niños y dependen en particular de la edad y del contexto. Las tiñas tonsurantes dermatofíticas son propias de los niños en edad escolar, las candidiasis digestivas y cutáneas son frecuentes en los lactantes y las candidiasis meníngeas y osteoarticulares son clásicas en las candidemias en los prematuros. A semejanza de los adultos, los niños inmunodeprimidos (patología oncológica, hemopatía, trasplante de órgano, síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]) presentan un riesgo de infecciones fúngicas invasivas por levaduras (candidiasis, criptococosis), por hongos filamentosos (aspergilosis, mucormicosis) o por Pneumocystis jirovecii. Las inmunodeficiencias primarias favorecen la aparición de infecciones fúngicas invasivas, pero también de entidades particulares, como la candidiasis mucocutánea crónica o la enfermedad dermatofítica. El diagnóstico de las infecciones mucocutáneas es sencillo y se basa en el estudio micológico. En cambio, el de las infecciones invasivas presenta al menos las mismas dificultades que en el adulto y requiere un enfoque multidisciplinario y el uso de varias herramientas diagnósticas. El tratamiento de las infecciones mucocutáneas es eficaz y ha cambiado poco en la última década. El de las infecciones invasivas, que se basa en las equinocandinas, la anfotericina B y los triazólicos, debe tener en cuenta las particularidades pediátricas de la farmacología de estas moléculas.