La sclérodermie systémique (ScS) est une affection rare, généralisée du tissu conjonctif, caractérisée par l'accumulation de matrice extracellulaire dans les tissus, une atteinte microvasculaire oblitérante et des anomalies de l'immunité humorale et cellulaire. La crise rénale sclérodermique (CRS) se caractérise par une hypertension artérielle (HTA) et/ou une insuffisance rénale aiguë. Elle survient chez environ 5 % des patients sclérodermiques, particulièrement dans les premières années d'évolution dans les formes diffuses de la maladie, favorisée par une corticothérapie supérieure à 15 mg par jour de prednisone. L'insuffisance ventriculaire gauche et l'encéphalopathie hypertensive dominent le tableau clinique. L'insuffisance rénale peut s'accompagner d'une protéinurie modérée, sans hématurie, et, dans 43 % des cas, il existe une microangiopathie thrombotique (MAT) associée. Les anticorps anti-acide ribonucléique polymérase III sont présents chez un tiers des patients développant une CRS. Devant la survenue d'une insuffisance rénale, une origine iatrogène ou fonctionnelle doit être éliminée, de même qu'une glomérulonéphrite extracapillaire avec présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ou une MAT, notamment un purpura thrombotique thrombocytopénique. La réalisation d'une biopsie rénale n'est pas indispensable dans les formes typiques de CRS, mais peut apporter des éléments pronostiques et est indispensable à visée diagnostique dans les formes atypiques. Le pronostic de la CRS s'est nettement amélioré depuis l'utilisation des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC). Cependant, la survie à 5 ans des patients ayant développé une crise rénale n'est que de 65 %. La prise en charge thérapeutique repose sur un contrôle précoce de la pression artérielle sous IEC, éventuellement en association avec les inhibiteurs calciques et éventuellement les alphabloquants. En cas d'insuffisance rénale et/ou d'HTA sévères, l'épuration extrarénale permet de contrôler rapidement la surcharge vasculaire. Le sevrage de la dialyse est possible dans environ la moitié des cas. Chez les patients qui restent dialysés au-delà de 2 ans, une transplantation rénale peut être envisagée.