Une association atypique d’un bloc 21-hydoxylase de révélation tardive et d’une hyper androgénie d’origine tumorale à propos d’un cas - 20/09/23
Resumen |
Introduction |
Les hyper androgénies de la femme ménopausée sont rares, un taux de testostérone totale supérieur à 1,5ng/mL évoque une cause tumorale surrénalienne ou ovarienne.
Observation |
Patiente de 59 ans, ménopausée à 46 ans ayant comme antécédents : colectomie totale puis amputation rectale pour maladie de Crohn, ovariectomie gauche pour kyste bénin. Les symptômes d’hyper-androgénie sont d’apparition progressive depuis trois ans et modérés, principalement une alopécie. Testostérone totale à 2,9ng/mL, 17OHP à 9,4ng/L, stimulée par le SYNACTHENE à 80ng/L. Sulfate DHEA 0,8μmol/L. FSH, LH de type ménopausique. Absence d’hypercorticisme au vu du test de freinage et du cycle du cortisol physiologique. ACTH 14ng/L. Dépistage génétique de l’hyperplasie congénitale des surrénales : mutation homozygote mineure CYP21A2, habituellement très peu ou pas symptomatique. Test de suppression par DECAPEPTYL 11,5mg une injection trimestrielle, avec freinage significatif de la testostérone qui chute à 0,14ng/mL à 1 mois puis 0,6ng/mL à deux et trois mois. Le scanner surrénalien écarte un adénome. L’IRM ovarienne est normale.
Discussion |
Probable hyper-androgénie d’origine ovarienne, de type tumoral, diagnostiquée parallèlement à un bloc en 21-hydroxylase. Cette hyper androgénie est très sensible à l’action de freinage par DECAPEPTYL argumentant pour l’origine ovarienne. Probable tumeur à cellules de Leydig difficile à mettre en évidence en IRM. L’indication d’ovariectomie n’est pas retenue actuellement au vu des multiples interventions pelviennes subies par la patiente rendant le geste chirurgical complexe. Devant l’efficacité clinico-biologique du DECAPEPTYL, ce traitement est maintenu.
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Vol 84 - N° 5
P. 627 - octobre 2023 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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