Les malformations congénitales du rachis regroupent des anomalies polymorphes. Elles sont liées à des troubles de l'embryogenèse dont certains ont un lien génétique reconnu. Cet article évoque l'embryologie du rachis de façon à comprendre les associations lésionnelles et à apprécier le pronostic évolutif dès le stade embryologique. Outre l'explication des classifications des types de malformations vertébrales basées sur l'imagerie, nous insisterons sur l'intérêt de répéter certains examens d'imagerie à la recherche d'une évolutivité des déformations rachidiennes associées. Il est important pour le clinicien, à tous les stades du développement et de la croissance, de pouvoir faire le dépistage puis de confirmer le diagnostic et d'en rechercher l'évolutivité afin de mettre en place le traitement adéquat.