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Polyradiculonévrites acquises aiguës et chroniques de l'enfant - 12/07/23

[4-100-L-50]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(23)46117-0 
C. Gitiaux
 Centre de référence des pathologies neuromusculaires Paris-Nord-Est, Service de neurophysiologie pédiatrique, Hôpital universitaire Necker-Enfants malades, APHP ; Université Paris-Cité, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Résumé

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et les polyradiculoneuropathies chroniques sont des maladies auto-immunes affectant le nerf périphérique. Le SGB est la polyradiculoneuropathie acquise d'installation aiguë (moins de 4 semaines) la plus fréquente chez l'enfant. Elle est d'évolution monophasique, à médiation auto-immune, et présente une hétérogénéité clinique (variantes cliniques, formes axonales et démyélinisantes) et de pronostic. Le SGB peut mettre en jeu le pronostic vital et doit donc être reconnu rapidement. La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chroniques (PIDC) est une maladie du système nerveux périphérique, d'origine auto-immune, affectant primitivement la gaine de myéline. Les PIDC sont beaucoup plus rares que les SGB. Elles s'en distinguent essentiellement par leur mode de début et leur évolution. Elles sont caractérisées par un déficit sensitivomoteur affectant les quatre membres avec aréflexie diffuse, d'installation sur au moins 2 mois par définition pour les formes chroniques et entre 1 et 2 mois pour les formes subaiguës. L'électro-neuro-myogramme est l'élément déterminant pour affirmer le diagnostic. Il met en évidence des anomalies de conduction évoquant une démyélinisation acquise et multifocale des nerfs moteurs.

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Mots-clés : Syndrome de Guillain-Barré, Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique, Neuropathie périphérique


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