L'ensemble fonctionnel hypothalamohypophysaire est complexe à plusieurs titres, notamment sur le plan embryologique et sur le plan anatomique, mais également en raison de la diversité des pathologies rencontrées à l'âge pédiatrique. D'une part, la plupart sont peu fréquentes, avec des présentations cliniques souvent non ou peu spécifiques ; d'autre part, la normalité de l'exploration morphologique hypophysaire ne permet pas d'exclure l'hypothèse d'un dysfonctionnement hypophysaire sous-jacent, et à l'inverse, l'absence d'anomalie clinicobiologique endocrinienne ne permet pas d'exclure l'existence d'une anomalie morphologique hypophysaire sous-jacente. Par ailleurs, certaines pathologies malformatives peuvent n'être découvertes qu'à l'âge adulte. Les manifestations cliniques peuvent être en rapport avec des signes d'hyposécrétion ou d'hypersécrétion hormonale (déficit isolé ou combiné, puberté retardée ou précoce, diabète insipide, désordre hypothalamique), des signes de compression des voies visuelles ou d'hypertension intracrânienne. On peut citer parmi les lésions « malformatives » les moins rares : l'hypoplasie hypophysaire, le syndrome d'interruption de tige hypophysaire, des lésions kystiques diverses. Parmi les lésions « tumorales » les plus habituellement rencontrées, on peut citer : les craniopharyngiomes, les tumeurs germinales, les astrocytomes pilocytiques, les localisations histiocytaires. En revanche, à l'inverse de chez l'adulte, la pathologie adénomateuse n'est pas la plus fréquente. L'exploration morphologique de la région sellaire repose essentiellement sur l'imagerie par résonance magnétique, réalisée en présence d'une anomalie clinique et/ou d'une anomalie significative biologique endocrinienne. Le recours à la tomodensitométrie relève le plus souvent du contexte de l'urgence.