Suscribirse

Amylose cardiaque à transthyrétine une maladie du XXIe siècle : du diagnostic au traitement - 16/05/23

Cardiac transthyretin amyloidosis a disease of the 21st century: From diagnosis to treatment

Doi : 10.1016/j.banm.2023.03.013 
T. Damy a, b, c, , S. Oghina a, c, A. Zaroui a, b, c, M. Kharoubi a, b, c, A. Galat a, c, A. Broussier a, b, c, d, L. Hittinger a, c
a Service de cardiologie, GHU Henri-Mondor, Centre de référence des amyloses cardiaques, AP–HP, 1, avenue Gustave-Eiffel, 94000 Créteil cedex, France 
b Unité Inserm U955, Clinical Epidemiology and Aging, IRMB, 94000 Créteil, France 
c Faculté de médecine, Unité Paris Est Créteil, 94000 Créteil, France 
d Service de gériatrie, Hôpital Henri-Mondor, 94000 Créteil, France 

Auteur correspondant.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
Artículo gratuito.

Conéctese para beneficiarse!

Résumé

Les amyloses cardiaques sont liées à une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui altèrent progressivement le fonctionnement du myocarde. Le pronostic dépend de la sévérité de l’atteinte cardiaque. Les amyloses à transthyrétine (TTR) sont les plus fréquentes. Elles peuvent être sauvage (ATTRwt) ou héréditaire (ATTRv). Le diagnostic des amyloses cardiaques s’est grandement amélioré ces dix dernières années et reposent sur l’imagerie multimodalité avec principalement l’échocardiographie et la scintigraphie osseuse. La présence d’une gammapathie doit faire éliminer une amylose AL par la réalisation d’une biopsie. La reconnaissance de cette pathologie est capitale car la prise en charge cardiologique est particulière et les traitements classiques de l’insuffisance cardiaque peuvent être délétères. Seuls les traitements spécifiques peuvent ralentir ou stopper le processus infiltratif. Ces pathologies démontrent qu’il est temps de dépasser les « syndromes » cardiologiques pour des diagnostics plus précis et aboutir à une médecine personnalisée et en utilisant des traitements plus ciblés.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Summary

Cardiac amyloidosis is due to an extracellular accumulation of insoluble fibrillar proteins which progressively alter the functioning of the myocardium. The prognosis depends on the severity of the cardiac involvement. Transthyretin amyloidosis (TTR) is the most frequent. They can be wild-type (ATTRwt) or hereditary (ATTRv) or senile (wild TTR). The diagnosis of cardiac amyloidosis has greatly improved over the past ten years and is based on multi-modality imaging with mainly echocardiography and bone scintigraphy. The presence of gammopathy should rule out AL amyloidosis by performing a biopsy. Recognition of this pathology is essential because the cardiological management is specific and conventional treatments for heart failure can be deleterious. Only specific treatments can slow down or stop the infiltration process. These pathologies demonstrate that it is time to go beyond cardiological “syndromes” for more precise diagnoses and lead to personalized medicine and using more targeted treatments.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Amylose, Plaque amyloïde, Imagerie diagnostique, Insuffisance aortique

Keywords : Amylose, Plaque, Amyloid, Diagnostic imaging, Aortic valve insufficiency


Esquema


 Séance du 17/01/2023.


© 2023  l'Académie nationale de médecine. Publicado por Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Vol 207 - N° 5

P. 576-582 - mai 2023 Regresar al número
Artículo precedente Artículo precedente
  • Rapport 23-05. Planification d’une politique en matière de périnatalité en France : organiser la continuité des soins est une nécessité et une urgence
  • Y. Ville, R.C. Rudigoz, J.M. Hascoët, Groupe de travail, Commission 9
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Neuropathie amyloïde à transthyrétine : du diagnostic au traitement
  • D. Adams

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2025 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.