La signalisation du ligand bone morphogenetic protein (BMP)-9 dépendante des récepteurs endothéliaux BMP receptor type II (BMPR-II), activin receptor-like kinase-1 (ALK1) et leur corécepteur endogline est au cœur de l’intégrité vasculaire pulmonaire. Cette revue rassemble l’ensemble des évidences actuelles qui mettent en lumière les liens étroits qu’il existe entre la perte/les dysfonctionnements de cet axe et la perte de l’intégrité vasculaire pulmonaire que l’on retrouve dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), la télangiectasie héréditaire hémorragique (HHT) et le syndrome hépatopulmonaire (SHP).

The signaling pathway of the bone morphogenetic protein (BMP)-9 binding to the endothelial receptor BMP receptor type II (BMPR-II), activin receptor-like kinase-1 (ALK1) and the coreceptor endoglin is essential to maintain the pulmonary vascular integrity. Dysregulation of this pathway is implicated in numerous vascular diseases, such as pulmonary arterial hypertension (PAH), hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) and hepatopulmonary syndrome (HPS). This article aims to provide a comprehensive review of the implication of the BMP-9/BMPR-II/ALK1/endoglin pathway in the pathophysiology of these diseases.