La hernie de coupole diaphragmatique correspond à l'absence de développement de tout ou partie du diaphragme et a pour conséquence une hypoplasie pulmonaire en lien avec l'ascension des viscères abdominaux dans le thorax. L'évaluation prénatale a pour but de rechercher des anomalies morphologiques et chromosomiques associées et d'établir un pronostic le plus précis possible. Dans certains cas, une intervention prénatale, consistant à occlure la trachée fœtale par endoscopie pour induire une croissance pulmonaire, peut être indiquée. En tout cas, l'accouchement doit être organisé dans un centre de niveau III avec une équipe de réanimation et de chirurgie pédiatrique. Au final, la hernie de coupole est une pathologie complexe qui nécessite une prise en charge pluridisciplinaire dans la période prénatale comme dans la période post-natale.