Las malformaciones del oído interno suponen el 20% de las sorderas congénitas infantiles. Se manifiestan por una sordera mixta o de percepción endococlear y, en menos ocasiones, retrococlear. Sólo se acompañan de signos radiológicos en el 20% de los casos y suelen ser aisladas. Son muy numerosas y deben distinguirse en dos categorías: membranosas (80%) u óseas (20%). Las malformaciones membranosas implican a las células ciliadas, sin anomalía del hueso laberíntico. Las malformaciones óseas pueden identificarse por las pruebas de imagen (tomografía computarizada de los peñascos y resonancia magnética) y dan lugar a dificultades quirúrgicas. En algunas malformaciones puede realizarse una rehabilitación audioprotésica convencional, mientras que otras requieren una implantación coclear e incluso una orientación hacia un implante del tronco del encéfalo. El diagnóstico de estas malformaciones es esencial para conocer el perfil evolutivo de la sordera, informar de él a los progenitores y escoger el tratamiento de rehabilitación más adecuado.