La sarcoïdose est une maladie systémique, de cause inconnue, caractérisée par la formation de granulomes immuns dans les organes atteints, avec une prédilection pour le poumon et le système lymphatique. Les progrès récents concernent les formes « dangereuses » avec risque de mortalité et/ou de perte fonctionnelle d'un organe et la perte de qualité de vie qui peut résulter de syndromes parasarcoïdiens. L'épidémiologie, la pathogénie et le rapport bénéfices/effets indésirables des traitements sont mieux connus. Le diagnostic de sarcoïdose repose sur la présentation radioclinique, la présence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse et l'exclusion d'une autre maladie granulomateuse. Les éléments les plus typiques sont les adénopathies hilaires bilatérales et les micronodules pulmonaires diffus « lymphatiques » en tomodensitométrie, une uvéite et certaines atteintes cutanées. Les manifestations révélatrices de la sarcoïdose sont diverses et souvent peu spécifiques, d'où un délai avant de pratiquer une radiographie de thorax. Le diagnostic est fréquemment porté avec plusieurs mois de retard après plusieurs consultations médicales. L'évolution est spontanément favorable en moins de 3 ans chez la moitié des patients. Elle peut être prolongée et donner un retentissement pulmonaire (fibrose ou hypertension pulmonaire), cardiaque, neurologique, rénal, ophtalmologique, oto-rhino-laryngologique ou une hypercalcémie symptomatique. L'espérance de vie est réduite en cas de fibrose pulmonaire étendue, d'hypertension pulmonaire ou d'atteinte cardiaque. La prise en charge thérapeutique repose, d'une part, sur les médicaments modificateurs de la sarcoïdose et, d'autre part, sur les traitements non spécifiques d'organes. Elle a pour objectif, d'une part, de réduire le risque de létalité et de dysfonction viscérale et, d'autre part, d'atténuer la perte de qualité de vie. La première ligne des traitements modificateurs de la sarcoïdose est la corticothérapie générale, la deuxième ligne les immunosuppresseurs et la troisième ligne les anti-tumor necrosis factor α.