La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) des tumeurs primitives du système nerveux, autrefois fondée sur des critères diagnostiques uniquement histologiques, intègre désormais dans ses versions récentes des critères diagnostiques histologiques et/ou moléculaires (données génomiques, transcriptomiques et épigénomiques). La classification OMS de 2021 individualise ainsi de nombreuses nouvelles entités tumorales plus homogènes dont nous décrirons ces nouveaux critères diagnostiques. Les nouveaux critères diagnostiques histologiques et/ou moléculaires permettent de réduire la variabilité diagnostique intra- et inter-observateurs, de mieux prédire le pronostic des patients et de mieux guider les traitements. Ces critères histologiques et moléculaires vont continuer à évoluer au fil des découvertes et du démembrement des différentes tumeurs du système nerveux pour une classification des tumeurs du système nerveux de plus en plus robuste.