La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquemment dépistée en France. La morbidité est importante avec un impact majeur sur la qualité de vie. La crise vaso-occlusive se caractérise par une douleur aiguë intense, précoce, soudaine, inattendue et récurrente. Le traitement de ces crises vaso-occlusives sévères nécessite une prise en charge globale et rapide aux urgences pédiatriques, une hospitalisation et l'usage d'antalgiques forts par voie intraveineuse. La particularité de la douleur drépanocytaire, son omniprésence, le retentissement sur son quotidien implique une prise en charge pluridisciplinaire, médicamenteuse et non médicamenteuse (présence, écoute, relaxation) et une vigilance particulière aux états psychoaffectifs et psychoémotionnels du patient et de sa famille. Des progrès sont palpables et l'intensification thérapeutique a montré son efficacité sur la réduction du nombre de crises vaso-occlusives et les autres complications de la drépanocytose.