L'hypertension pulmonaire de l'enfant est très différente de celle de l'adulte tant dans sa présentation clinique que dans sa prise en charge. Le diagnostic est posé par l'échographie cardiaque mais l'examen de référence reste le cathétérisme cardiaque. Le bilan étiologique doit être exhaustif car il existe chez l'enfant des formes curables à condition d'en faire le diagnostic précocement. Les maladies pulmonaires liées à la grande prématurité ou aux hernies diaphragmatiques se compliquent d'hypertension pulmonaire responsable de grandes morbidité et mortalité lorsqu'elle est méconnue, ce qui est malheureusement encore trop souvent le cas. L'oxymétrie nocturne est l'examen indispensable chez ces patients avant tout sevrage de l'oxygène à la recherche de désaturations même très brèves. La normalisation de la saturation par optimisation de la ventilation permet la guérison dans l'immense majorité des cas. Les cardiopathies congénitales ou acquises sont souvent responsables d'une élévation des pressions vasculaires pulmonaires et leur traitement précoce permet la normalisation des pressions pulmonaires. En revanche, si le diagnostic est méconnu ou que le traitement de la cardiopathie est trop tardif, des lésions irréversibles des artérioles pulmonaires se développent, aboutissant à une aggravation inéluctable de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sans aucun traitement efficace. Les maladies thromboemboliques sont très rares chez l'enfant ; on doit les rechercher en cas de cathéter à demeure. Lorsque aucune cause n'est retrouvée, il s'agit d'une maladie des vaisseaux pulmonaires, on parle d'HTAP idiopathique qui est une maladie grave et incurable. Les traitements développés ces dernières années permettent de ralentir l'évolution de la maladie vasculaire mais en aucun cas de la guérir. Le seul espoir de « guérison » est la transplantation pulmonaire qui reste très rarement réalisée chez l'enfant du fait de la rareté des greffons et de la complexité du suivi.