Índice Suscribirse

Esclerodermia sistémica: epidemiología, fisiopatología y clínica - 07/11/22

[14-285]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(22)47185-1 
Y. Allanore
 Service de rhumatologie, Hôpital Cochin, Université de Paris, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Resumen

La esclerodermia sistémica es una enfermedad huérfana grave del grupo de las conectivopatías y las enfermedades autoinmunitarias sistémicas raras. Se caracteriza por una vasculopatía inicial y una fase inflamatoria disinmunitaria y culmina con una fibrosis sistémica que afecta a la piel y a los órganos internos. Los criterios de clasificación revisados en 2013 permiten identificar las formas precoces, en teoría más accesibles al tratamiento, antes de que la fibrosis se consolide y se disemine. El síndrome de Raynaud es la manifestación inicial y casi constante de la enfermedad. Es el centro de los proyectos actuales destinados a identificar formas muy precoces. Esta enfermedad es muy heterogénea y su pronóstico muy variable. Implica un aspecto funcional con una alteración significativa de la calidad de vida debido a múltiples lesiones. Sin embargo, el pronóstico vital también puede verse comprometido, esencialmente debido a las complicaciones cardiopulmonares: neumopatía intersticial, hipertensión arterial pulmonar y lesión miocárdica. Las lesiones viscerales múltiples deben ser objeto de un seguimiento sistemático y estrecho para definir su naturaleza y progresión. La evaluación mínima incluye una revisión sistémica anual que incluye aspectos clínicos, pruebas de laboratorio, ecografía cardíaca y pruebas funcionales respiratorias. Se realiza una tomografía computarizada de tórax en cortes finos en el momento del diagnóstico y en caso de aparición de manifestaciones pulmonares o de agravación de las preexistentes. Así pues, existen criterios precisos para la clasificación y el seguimiento de la enfermedad, que permiten una evaluación detallada y la adaptación del tratamiento.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Palabras clave : Esclerodermia sistémica, Autoinmunidad, Fibrosis, Síndrome de Raynaud, Hipertensión arterial pulmonar


Esquema


 Los anexos que figuran en este PDF están presentes en la versión ampliada del artículo, disponible en www.em-consulte.com/.


© 2022  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp
  • A. Lescoat, P. Jégo, A. Perdriger
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Esclerodermia sistémica: tratamiento
  • Y. Allanore

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2024 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.