La esclerodermia sistémica es una enfermedad huérfana grave del grupo de las conectivopatías y las enfermedades autoinmunitarias sistémicas raras. Se caracteriza por una vasculopatía inicial y una fase inflamatoria disinmunitaria y culmina con una fibrosis sistémica que afecta a la piel y a los órganos internos. Los criterios de clasificación revisados en 2013 permiten identificar las formas precoces, en teoría más accesibles al tratamiento, antes de que la fibrosis se consolide y se disemine. El síndrome de Raynaud es la manifestación inicial y casi constante de la enfermedad. Es el centro de los proyectos actuales destinados a identificar formas muy precoces. Esta enfermedad es muy heterogénea y su pronóstico muy variable. Implica un aspecto funcional con una alteración significativa de la calidad de vida debido a múltiples lesiones. Sin embargo, el pronóstico vital también puede verse comprometido, esencialmente debido a las complicaciones cardiopulmonares: neumopatía intersticial, hipertensión arterial pulmonar y lesión miocárdica. Las lesiones viscerales múltiples deben ser objeto de un seguimiento sistemático y estrecho para definir su naturaleza y progresión. La evaluación mínima incluye una revisión sistémica anual que incluye aspectos clínicos, pruebas de laboratorio, ecografía cardíaca y pruebas funcionales respiratorias. Se realiza una tomografía computarizada de tórax en cortes finos en el momento del diagnóstico y en caso de aparición de manifestaciones pulmonares o de agravación de las preexistentes. Así pues, existen criterios precisos para la clasificación y el seguimiento de la enfermedad, que permiten una evaluación detallada y la adaptación del tratamiento.