Mucinosis cutáneas - 26/10/22
Resumen |
Las mucinosis cutáneas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es el depósito anormal excesivo de mucina (glucosaminoglucanos) en la piel. La etiopatogenia de las mucinosis cutáneas es desconocida, aunque algunas citocinas, como el factor de necrosis tumoral α y β, la interleucina 1, la interleucina 6 y el factor de crecimiento transformante β y/o ciertas inmunoglobulinas policlonales y monoclonales, y otros factores no identificados en el suero de los pacientes pueden producir una estimulación patológica de la síntesis de glucosaminoglucanos. Las mucinosis cutáneas se dividen en dos categorías: las mucinosis cutáneas primarias, en las que el depósito de mucina es la principal característica histológica que produce lesiones clínicas específicas, y las mucinosis secundarias, en las que el depósito de mucina sólo es un epifenómeno histológico suplementario. Las mucinosis primarias pueden dividirse en mucinosis dérmicas y foliculares. El primer grupo comprende el liquen mixedematoso (mucinosis papulosa), la mucinosis eritematosa reticular (MER), el escleredema, las mucinosis en el marco de la enfermedad tiroidea, la mucinosis papulosa y nodular de las conectivitis, la mucinosis cutánea juvenil autorresolutiva, la mucinosis focal cutánea y el quiste mixoide digital y, entre las mucinosis foliculares, se encuentran la mucinosis folicular de Pinkus y la mucinosis folicular de tipo urticaria. Los trastornos asociados comprenden la paraproteinemia (escleromixedema, escleredema), la diabetes sacarina (escleredema), el hipertiroidismo (mixedema pretibial), el hipotiroidismo (mixedema generalizado) y el lupus eritematoso, la dermatomiositis o la esclerodermia (mucinosis papulosa y nodular en los pacientes de conectivitis). No existen tratamientos basados en datos comprobados, aunque se han obtenido algunos resultados positivos, a pesar de que no son definitivos o de larga duración, con inmunoglobulinas intravenosas en el escleromixedema, con los antipalúdicos de síntesis en el MER y con la fototerapia en el escleredema.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Palabras clave : Mucina, Mucinosis dérmica, Mucinosis folicular, Liquen mixedematoso, Escleromixedema, Mucinosis eritematosa reticular, Escleredema, Mixedema localizado y generalizado
Esquema
Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.
¿Ya suscrito a este tratado ?