L'imagerie joue un rôle primordial dans la prise en charge des tumeurs rénales de l'enfant. Dans 90 % des cas, il s'agit d'un néphroblastome (tumeur de Wilms), tumeur maligne de bon pronostic. En Europe, selon les recommandations de la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP), le protocole thérapeutique se passe de preuve histologique si la présentation clinique et d'imagerie est typique. Si la présentation est atypique, le diagnostic est orienté par des arguments cliniques, d'imagerie et biologiques, et nécessite une étude histologique après discussion pluridisciplinaire. Les autres tumeurs rénales malignes (sarcome à cellules claires, tumeur rhabdoïde, adénocarcinome, carcinome médullaire) sont rares mais plus agressives et de pronostic plus sombre que le néphroblastome. Les tumeurs bénignes et les pseudotumeurs rénales ne doivent pas être méconnues comme diagnostic différentiel, notamment pour les lésions kystiques. Les tumeurs des voies excrétrices sont exceptionnelles. L'hématurie, les signes d'irritation ou d'obstruction urinaire sont les signes annonciateurs. Le diagnostic est parfois difficile en imagerie et peu spécifique. Les polypes de l'uretère et de l'urètre sont les masses bénignes les plus fréquentes. Le rhabdomyosarcome vésical est l'affection maligne la plus fréquente.