Los tumores de la vía excretora superior (TVES) son infrecuentes y representan el 5-10% de los carcinomas uroteliales. La incidencia anual estimada en los países occidentales es de alrededor de dos nuevos casos al año por cada 100.000 habitantes. La historia natural y las etiologías de los TVES difieren un poco de las de los cánceres de vejiga. Por ejemplo, el 60% de los tumores de las vías excretoras superiores son infiltrantes, frente al 15% de los tumores de vejiga, y el 7% de los casos son metastásicos desde el principio. Los TVES pueden producirse tras una intoxicación crónica con fenacetina o ácido aristolóquico (que induce la nefropatía por hierbas chinas o por harina de trigo en los Balcanes) o como parte de síndromes hereditarios como el síndrome de Lynch o CCHNP (cáncer colorrectal hereditario no polipósico). Los factores que llevan a sospechar el síndrome de Lynch al descubrir un TVES son la edad inferior a 60 años, los antecedentes familiares de cáncer y un antecedente personal de otro cáncer relacionado con el CCHNP. Los TVES pueden clasificarse según su localización: pielocalicial (60% de los casos), ureteral (30% de los casos) y multifocal (10% de los casos). La nefroureterectomía (NU) con escisión de un rodete vesical perimeático es el tratamiento de referencia para los TVES de alto riesgo, sea cual sea su localización. Sin embargo, según las últimas recomendaciones de la European Association of Urology y de la Association Française d'Urologie, debe preferirse el tratamiento conservador para los TVES de bajo riesgo en pacientes con dos riñones funcionales, ya que reduce la morbilidad asociada a la NU sin comprometer los resultados oncológicos. En los pacientes con un TVES de alto riesgo en riñón único, el tratamiento conservador debe discutirse caso por caso. La quimioterapia adyuvante basada en cisplatino está indicada después de la NU para estadios mayores o iguales a pT2.