Le syndrome de Sjögren primitif (SSp) est une maladie chronique auto-immune caractérisée par un syndrome sec, des atteintes systémiques et des manifestations constitutionnelles qui ont des répercussions majeures sur la qualité de vie des patients. Dans cette revue, nous résumerons les récentes recommandations pour la prise en charge des patients atteints de SSp et ferons un tour d’horizon des essais thérapeutiques en cours dans cette maladie. Les progrès réalisés dans la compréhension de la patogénèse du SSp et le développement de nouveaux scores validés, évaluant l’activité systémique selon le clinicien (ESSDAI) et la sévérité des symptômes selon le patient (ESSPRI), ont contribué aux récentes avancées dans ce domaine. En revanche, l’absence de stratégies thérapeutiques efficaces limite considérablement la qualité de la prise en charge dans le SSp comme en témoignent les dernières recommandations de l’EULAR mises à jour en 2019. Dans ce contexte, la prise en charge du syndrome sec est essentiellement symptomatique tandis que le traitement systémique est réservé aux atteintes organiques modérées à sévères et repose sur une approche multidisciplinaire dans des centres d’expertise. Le ciblage direct des lymphocytes B, le blocage de la voie de costimulation CD40/CD40L, l’inhibition de l’activité des cytokines clés (BLyS/BAFF, interféron de type I) et des voies de signalisation intracellulaire comptent parmi les nouvelles cibles thérapeutiques identifiées grâce à la meilleure connaissance des mécanismes immunopathologiques.