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Malformations de la paroi thoracique - 25/08/22

[31-118-A-10]  - Doi : 10.1016/S1879-8551(22)42900-9 
A. Wurtz, Professeur émérite de chirurgie thoracique a, , E. Brian b : Chirurgien thoracique
a Université de Lille, 42, rue Paul-Duez, 59000 Lille, France 
b Hôpital privé d'Anthony, 1, rue Velpeau, 92160 Anthony, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les malformations de la paroi thoracique les plus fréquentes intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif et/ou une distorsion des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal vers l'arrière : pectus excavatum (ou thorax en entonnoir) ; vers l'avant : pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. Il existe également des malformations isolées du sternum sous forme de fentes sternales, consécutives à un défaut de fusion des ébauches sternales sur la ligne médiane, au cours de la vie embryonnaire. D'autres malformations sont plus rares : le syndrome de Poland qui associe, dans sa forme complète, une hypoplasie unilatérale de la paroi thoracique à une brachysyndactylie homolatérale ; le syndrome de Jeune, ou dystrophie thoracique asphyxiante liée à un défaut congénital de développement de la cage thoracique ; la dystrophie thoracique acquise, séquelle d'intervention pour pectus excavatum dans la petite enfance. Enfin, sont décrites des malformations des cartilages à type d'hyperplasie localisée ; et des côtes, à type d'aplasie, de synostose ou de bifidité.

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Mots-clés : Malformation de la paroi thoracique, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fente sternale, Syndrome de Poland, Syndrome de Jeune, Dystrophie thoracique asphyxiante, Anomalies des cartilages costaux, Aplasie des côtes


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