Malformations de la paroi thoracique - 25/08/22
Résumé |
Les malformations de la paroi thoracique les plus fréquentes intéressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un développement excessif et/ou une distorsion des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal vers l'arrière : pectus excavatum (ou thorax en entonnoir) ; vers l'avant : pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. Il existe également des malformations isolées du sternum sous forme de fentes sternales, consécutives à un défaut de fusion des ébauches sternales sur la ligne médiane, au cours de la vie embryonnaire. D'autres malformations sont plus rares : le syndrome de Poland qui associe, dans sa forme complète, une hypoplasie unilatérale de la paroi thoracique à une brachysyndactylie homolatérale ; le syndrome de Jeune, ou dystrophie thoracique asphyxiante liée à un défaut congénital de développement de la cage thoracique ; la dystrophie thoracique acquise, séquelle d'intervention pour pectus excavatum dans la petite enfance. Enfin, sont décrites des malformations des cartilages à type d'hyperplasie localisée ; et des côtes, à type d'aplasie, de synostose ou de bifidité.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots-clés : Malformation de la paroi thoracique, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fente sternale, Syndrome de Poland, Syndrome de Jeune, Dystrophie thoracique asphyxiante, Anomalies des cartilages costaux, Aplasie des côtes
Esquema
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