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Adamantinoma - 04/08/22

[14-184]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(22)46848-1 
M. Rizkallah a, N. Fabbri b, R. Turcotte a
a Division de chirurgie orthopédique, Centre universitaire de santé McGill, 1650, avenue Cedar, Montréal, H3G 1A4 Québec, Canada 
b Département de chirurgie, chirurgie orthopédique H-1015, École de médecine de Weill, Université Cornell, Centre du cancer Memorial Sloan Kettering, New York, États-Unis 

Resumen

El adamantinoma es un tumor maligno primario poco frecuente del hueso que afecta preferentemente a la tibia de los adultos jóvenes. Es un sarcoma de bajo grado y evolución lenta. Se caracteriza por la presencia de células epiteliales malignas en un estroma fibroso u osteofibroso. Su diagnóstico puede ser difícil de confirmar histológicamente y debe diferenciarse de la displasia osteofibrosa, con la que podría estar vinculado. El tratamiento es esencialmente quirúrgico y consiste en la extirpación del segmento de hueso enfermo y la reconstrucción del déficit óseo. Las metástasis son pulmonares, ganglionares u óseas y pueden presentarse más de 10 años después del diagnóstico. La supervivencia a los 10 años se estima en un 92%.

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Palabras clave : Adamantinoma, Sarcoma, Tibia, Displasia osteofibrosa, Displasia fibrosa


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