Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) pédiatriques sont rares, environ 200 nouveaux cas par an en France. Les LNH désignent un groupe hétérogène de tumeurs affectant le système lymphatique et sont le plus souvent, en pédiatrie, de haut grade ou de malignité intermédiaire, contrairement aux lymphomes de l'adulte, plus souvent indolents. Exceptionnels avant l'âge de 2 ans, ils sont le plus souvent d'origine cellulaire, immatures B ou T. Les LNH sont répartis en quatre groupes, selon leur type cellulaire d'origine : les lymphomes de Burkitt (les plus fréquents chez l'enfant), les lymphomes B diffus à grandes cellules, les lymphomes lymphoblastiques et les lymphomes anaplasiques. L'évolution et les stratégies thérapeutiques sont différentes selon chacun de ces groupes. Une expertise spécifique est indispensable pour assurer non seulement le diagnostic et la classification appropriée du LNH, mais également pour déterminer les facteurs pronostiques nécessaires à une bonne prise en charge thérapeutique. Les critères diagnostiques, particulièrement les caractéristiques anatomopathologiques, sont discutés pour chaque type de LNH. Sont évoquées ici les principales stratégies thérapeutiques chez l'enfant. Le pronostic des LNH au diagnostic chez l'enfant est bon avec une survie supérieure à 75 %. Généralement, ces pathologies sont très sensibles à la chimiothérapie.