L’artérite à cellules géantes (ACG) est la vascularite la plus fréquente chez les personnes âgées de plus de 50 ans. Au cours de l’ACG, les nécroses cutanéomuqueuses céphaliques affectant le scalp, la langue ou la lèvre, sont des complications rarissimes. L’objectif principal de cette étude était d’identifier les facteurs de risque de nécrose du scalp, linguale ou labiale au cours d’une ACG en comparant les caractéristiques de patients souffrant d’ACG compliquée d’une nécrose du scalp, linguale ou labiale à des patients avec ACG sans nécrose. Les objectifs secondaires étaient de décrire le profil évolutif des patients avec ACG compliquée d’une nécrose en termes de survie, de rechute et de complications vasculaires et de les comparer à une cohorte appariée de sujets ACG sans nécrose.

Dans cette étude rétrospective multicentrique, ont été inclus des patients avec ACG ayant présenté une complication ischémique cutanéomuqueuse céphalique à type de nécrose de scalp, de langue ou de lèvre. Pour chaque patient ACG avec nécrose, ont été inclus quatre patients contrôles ACG sans nécrose avec appariement sur l’âge (±5 ans), le sexe et la période de prise en charge (±10 ans). Les caractéristiques des « patients ACG avec nécrose » et « patients ACG sans nécrose » ont été comparées. Une comparaison des courbes de survie a été réalisée au moyen d’un test du Log Rank.

Vingt patients avec diagnostic d’ACG compliquée de nécrose de scalp, langue ou lèvre ont été inclus avec une prédominance féminine (3:1), un âge médian de 80,5 ans et un suivi médian de 35 mois. Un délai médian de 8 semaines s’est écoulé entre le début des premiers signes et le diagnostic adéquat d’ACG. Une nécrose du scalp était retrouvée chez 17 patients ; une nécrose linguale chez 3 patients ; une nécrose labiale chez 2 patients. Deux patients présentaient une association nécrose du scalp–nécrose linguale. Les nécroses de scalp se présentaient sous la forme de lésions uniques (56,2 %) ou multiples du cuir chevelu (43,8 %), de répartition uni- ou bilatérales (chez 6 patients) avec une atteinte prédominante de la région pariétotemporale. Les nécroses de langue affectaient les 2/3 antérieurs de la langue ou la base (1/3). Sur le plan local, l’évolution se faisait, en règle, vers une guérison des lésions nécrotiques (17 cas). Le recours à une chirurgie était nécessaire chez 5 patients (25 %).

En analyse comparative, les patients ACG avec nécrose présentaient davantage de signes céphaliques (céphalées, 85 % versus 61,2 % ; p=0,045 ; hyperesthésie du scalp, 70 % versus 35,9 % ; p=0,006 ; claudication de la mâchoire, 57,9 % versus 29,1 % ; p=0,02). En revanche, après appariement, les complications ophtalmologiques ne différaient pas significativement entre les 2 groupes (« ACG avec nécrose » 42,1 % versus 35 %) de même que les atteintes inflammatoires des gros troncs au diagnostic (33,3 % versus 30,3 %). Sur le plan histologique, il existait une plus grande fréquence de thrombus intraluminal (33,7 % versus 6,7 % ; p=0,023) et fragmentation de la limitante élastique interne (91,7 % versus 43,7 % ; p=0,023) dans le groupe avec nécrose. Les patients ACG avec nécrose recevaient davantage de bolus de méthylprednisolone (57 % versus 21 % ; p=0,01) et une posologie d’attaque de corticoïdes plus élevée. Il n’y avait pas de différence entre les 2 groupes concernant les complications vasculaires au cours du suivi ; les patients ACG avec nécrose étaient moins multi-rechuteurs (2 rechutes ou plus) (0 % versus 41,5 %, p=0,04). Avec un recul médian moindre (35 mois versus 44 mois, p<0,025), la survie globale était significativement moindre chez les patients avec nécrose (p=0,003) avec une médiane de survie de 55,8 mois. En analyse multivariée, chez les patients avec ACG, l’existence d’une hyperesthésie du scalp au diagnostic (OR=4,81 ; p=0,006) et la présence de troubles cognitifs (OR=6,42 ; p=0,048) constituaient des facteurs prédictifs d’apparition de nécrose de scalp/lèvre/langue.

Les patients avec une ACG compliquée de nécrose présentent plus de signes céphaliques sans différence significative concernant les complications ophtalmologiques ou les atteintes inflammatoires des gros vaisseaux après appariement sur le sexe, l’âge et la période de prise en charge. Les patients ACG avec nécrose présentent une mortalité accrue. En analyse multivariée, chez les patients avec ACG, l’existence d’une hyperesthésie du scalp au diagnostic et la présence de troubles cognitifs constituent des facteurs prédictifs d’apparition de nécrose de scalp/lèvre/langue.