La vascularite à IgA ou purpura rhumatoïde est une vascularite systémique caractérisée par le dépôt de complexes immuns, en particulier les IgA dans les parois des vaisseaux de petit calibre. Fréquente chez l’enfant, elle est beaucoup plus rare chez l’adulte et s’en distingue par la survenue de formes plus sévères de la maladie. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques et paracliniques, ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives des vascularites à IgA de l’adulte dans un service de médecine interne.

Étude rétrospective, descriptive, menée sur une période de 22 ans, colligeant les dossiers de patients âgés de plus de 18 ans présentant une vascularite à IgA. Le diagnostic était retenu devant un tableau clinique évocateur associé à une confirmation de dépôt vasculaire d’IgA à l’immunofluorescence directe.

Il s’agissait de 17 patients répartis en 9 hommes et 8 femmes (genre ratio H/F à 1,12). L’âge moyen était de 45 ans (extrêmes variant entre 19 et 76 ans). Le purpura vasculaire constituait le motif d’admission de tous nos patients avec un délai moyen de consultation de 7 mois (10 jours à 4 ans). Le purpura siégeait au niveau des membres inférieurs dans tous les cas et s’étendait au tronc dans 4 cas et aux membres supérieurs dans 2. Il était nécrotique dans 9 cas, bulleux dans 4 et ulcéré dans 1 cas. La biopsie cutanée, réalisée chez 15 patients, était contributive au diagnostic dans 14 cas, objectivant constamment des lésions de vascularite leucocytoclasique associées à des dépôts d’IgA à l’immunofluorescence directe. L’atteinte articulaire, présente chez 13 patients (76 %), était à type d’arthralgies inflammatoires dans 10 cas et d’arthrite dans 3 cas. Elle touchait les grosses articulations et siégeait au même territoire que le purpura. Douze patients (70 %) présentaient une atteinte digestive, précédant l’installation du purpura dans la moitié des cas. Ces patients rapportaient des douleurs abdominales dans tous les cas, des diarrhées dans 6 cas et des rectorragies dans 2 cas responsable d’une déglobulisation chez un patient. Les endoscopies digestives objectivaient des lésions pétéchiales ou congestives au niveau de l’œsophage, de l’estomac ou du duodénum dans 7 cas. L’entéroscanner retrouvait un épaississement pariétal iléal dans 2 cas et une iléite distale sténosante dans 1 cas. L’atteinte rénale, observée chez 8 patients (47 %), était faite d’une protéinurie dans 7 cas (moyenne à 2,5g/24h), d’une hématurie microscopique dans 6 cas, d’une insuffisance rénale et d’un syndrome néphrotique dans 2 cas chacun. Une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) était observée chez 1 patient. La biopsie rénale, réalisée chez 6 patients, objectivait des dépôts mésangiaux d’IgA dans tous les cas, associés à une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire dans 4 cas et à une prolifération endo- et extracapillaire dans 2 cas. Une fièvre, ainsi qu’un syndrome inflammatoire biologique, étaient notés lors du diagnostic dans respectivement 7 et 16 cas. Le traitement variait selon le type et le degré de sévérité de l’atteinte présentée. Le repos au lit était préconisé dans tous les cas. Le traitement pharmacologique était à base de : colchicine dans 11 cas, bloqueurs du système rénine-angiotensine dans 8 cas et prednisone à des doses allant de 0,5 à 1mg/kg/j dans 14 cas. Des bolus de méthylprednisolone et un traitement immunosuppresseur à base de mycophenolate mofétil étaient indiqués chez un patient, devant une atteinte rénale sévère à type de GNRP. L’évolution était favorable dans 82 % des cas, faite de rechutes dans 11 % des cas et fatale dans un cas, suite à une défaillance multiviscérale.

Le pronostic de la vascularite à IgA dépend essentiellement de l’atteinte digestive et rénale. Effectivement, 2 cas de rectorragies avec déglobulisation, 8 cas d’atteinte rénale, dont 2 cas d’insuffisance rénale, et une évolution fatale étaient observés dans notre série. Ceci est conforme aux données attestant du mauvais pronostic de cette pathologie chez l’adulte.