L’atteinte neurologique centrale (ANC) au cours des maladies systémiques (MS) représente une complication redoutable dans l’évolution de la maladie. Le but notre travail était de décrire le profil épidémiologique, ainsi que les principaux aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de l’ANC au cours des MS.

Nous avons mené une étude rétrospective descriptive et analytique sur une période de 20 ans (2000–2019) colligeant 71 dossiers des patients ayant une ANC dans le cadre d’une MS et hospitalisés dans un service de médecine interne.

L’âge moyen au moment du diagnostic de l’ANC était 46 ans. Le sex-ratio était de 0,57. Les étiologies de l’ANC étaient une connectivite (44 %), une vascularite (44 %) et une granulomatose (12 %). La fréquence de l’ANC était de 13 % dans le lupus érythémateux systémique, 8 % dans le syndrome de Sjögren, 16 % dans la maladie de Behçet, 4 % dans l’artérite à cellules géantes, 25 % dans l’artérite de Takayasu et 6 % dans la sarcoïdose. Le mode de début était aigu dans près de la moitié des cas. L’ANC était révélatrice dans 30 %. Les principales manifestations révélatrices de l’ANC étaient les céphalées (38 %) et les troubles visuels (30 %). L’atteinte encéphalique était notée dans 96 % des cas représentée essentiellement par l’atteinte parenchymateuse. L’atteinte médullaire était notée dans 4 % des cas. L’atteinte uni-focale était rapportée dans la majorité des cas (69 %). Elle était significativement associée à une atteinte systémique grave (p=0,05). Les crises convulsives étaient corrélées négativement à la survenue d’anomalies radiologiques (p<0,01). La corticothérapie était utilisée dans la majorité des cas (96 %). Les immunosuppresseurs utilisés étaient principalement le cyclophosphamide (60 %), l’azathioprine (34 %), le mycophénolate mofétil (8 %) et le rituximab dans un seul cas. Une rémission complète était notée dans 27 % des cas. Les rechutes étaient observées dans 10 % des cas. Un quart des patients ont eu des séquelles fonctionnelles. Le taux de survie, sans rechutes était de 92 % à un an, de 85 % à quatre ans et à 60 % à 12 ans.

Notre étude souligne la nécessité d’améliorer la prise en charge diagnostique et thérapeutique de l’ANC au cours des MS.