Le syndrome de Susac est une microangiopathie rare à médiation immunitaire qui se caractérise par l’association d’une encéphalopathie, d’une hypoacousie de perception et d’une rétinopathie secondaire à l’occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine. Le diagnostic peut être difficile car la majorité des patients ne présentent pas les trois composantes de la triade au moment du diagnostic. Nous rapportons un cas de cette pathologie rare, révélée par une surdité brusque.

Mme L.L, âgée de 31 ans, d’origine caucasienne, sans antécédents particuliers en dehors d’un syndrome anxiodépressif est hospitalisée dans le service pour exploration d’une hypoacousie gauche d’installation brutale associée à des céphalées inhabituelles. Une consultation ORL avec audiogramme confirme l’existence d’une hypoacousie neurosensorielle gauche prédominant sur les fréquences aiguës et graves. L’IRM cérébrale retrouve un rehaussement leptoméningé et des hypersignaux arrondis en « boules de neige » au niveau du corps calleux, très évocateurs d’un Syndrome de Susac. La patiente est alors adressée en ophtalmologie à la recherche des occlusions des branches de l’artère centrale de la rétine en faveur de cette maladie au fond d’œil et à l’angiographie à la fluoresceine. Le rehaussement des vaisseaux rétiniens au temps tardif a permis de confirmer l’atteinte rétinienne, complétant ainsi la triade du syndrome de Susac. La patiente est aussitôt traitée par bolus de méthylprednisolone 500mg pendant 5jours en association à une anti-agrégation plaquettaire, avec relais par voie orale à 1mg/kg. Deux perfusions de rituximab 1000mg ont ensuite été réalisées dans un intervalle de 15jours. L’évolution a été marquée par une rechute sur le plan ophtalmologique à trois mois du début de la prise en charge, justifiant l’escalade thérapeutique et le recours aux échanges plasmatiques. Les atteintes otoneurologiques ont quant à elles été stabilisées.

Le syndrome de Susac est une pathologie rare, touchant principalement les femmes jeunes. Il s’agirait d’une vasculopathie à médiation immunitaire responsable de l’occlusion des micro-vaisseaux du cerveau, de l’oreille interne ainsi que de la rétine. La triade clinique est souvent incomplète au stade initial de la maladie, l’encéphalopathie subaiguë étant généralement la première atteinte qui se manifeste par des signes peu spécifiques comme des céphalées ou un tableau pseudo-psychiatrique. Le diagnostic peut être difficile, d’autant plus qu’il n’existe pas de marqueurs sérologiques spécifiques. Le diagnostic précoce est toutefois important car la prise en charge tardive peut se solder de séquelles essentiellement sur le plan auditif. Devant toute suspicion il faut rechercher systématiquement les trois atteintes même en l’absence de symptôme d’appel. Le diagnostic repose ainsi sur l’imagerie avec un aspect caractéristique à l’IRM cérébrale et l’hyperfluorescence des vaisseaux rétiniens au temps tardif à l’angiographie. Bien qu’il n’existe pas d’études thérapeutiques solides, le traitement de première intention associe une corticothérapie à forte dose à une anti-agrégation plaquettaire. Des traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs sont également utilisés en fonction de la sévérité et de l’évolution de l’atteinte tels que les immunoglobulines et anti-CD20. Du fait de la récurrence des rechutes durant la phase active qui dure en moyenne deux ans, l’intensification thérapeutique est souvent nécessaire.

Le syndrome de Susac est une pathologie rare dont le diagnostic peut être difficile lorsqu’il manque la triade symptomatique. Il faut y penser devant toute femme jeune présentant une hypoacousie brusque avec atteinte du corps calleux à l’imagerie cérébrale, et rechercher l’atteinte rétinienne systématiquement, celle-ci étant généralement pauci-symptomatique. Il ne s’agit pas d’une maladie mettant en jeu le pronostic vital des patients, toutefois une prise en charge précoce permet de limiter sa morbidité oculaire, auditive et neurologique.