Les lymphomes primitifs du système nerveux central sont des lymphomes malins extra nodaux localisés dans le cerveau, la moelle épinière, les méninges ou l’œil, à l’exclusion de toute localisation systémique. Les localisations méningées sont extrêmement rares qu’elles soient primitives ou secondaires. Nous rapportons le cas d’un lymphome primitif de la zone marginale de localisation méningée.

Il s’agissait d’un patient âgé de 50 ans suivi depuis 14 ans pour une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite avec extension méningée documentée par les données de l’imagerie (IRM cérébro-orbitaire) avec une enquête étiologique négative et une biopsie orbitaire montrant des remaniements inflammatoires sans signes de spécificité ni de malignité. L’évolution était favorable sous corticothérapie et un traitement immunosuppresseur par Azathioprine totalisée pendant 3 années avec régression nette de l’inflammation orbitaire. Puis il a consulté pour des céphalées hémicrâniennes évoluant depuis six mois s’aggravant d’un seul tenant. L’examen clinique notait une exophtalmie axiale gauche sans rétraction ni œdème palpébral ni asynergie oculo-palpébrale. Les bilans rénaux, hépatiques, lipidiques, thyroïdien et de l’hémostase étaient sans particularités. Un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP a 31mg/L et une hypo-albuminémie à 31,7 ont été objectivées. L’imagerie par IRM orbito-cérébrale montrait un aspect de pachyméningite d’allure fibreuse péri-cérébelleuse bilatérale et hémisphérique sus-tentorielle gauche avec extension à la paroi durale de la loge caverneuse, à l’apex orbitaire, aux gaines du nerf optique et une infiltration de la graisse intra-conique et certains muscles oculomoteurs induisant une exophtalmie grade II. Une extension de l’inflammation au conduit auditif interne et à la fosse infra-temporale a été décelée. L’étude cytochimique du liquide céphalo-rachidien (LCR) trouvait une hyper-protéinorachie isolée. L’examen bactériologique direct, la culture du LCR sur milieu aéro-anérobique et la recherche du Bacille de Koch par examen direct et PCR étaient négatives. La recherche des anticorps anti-cytoplasmes des PNN de spécificité anti-MPO et anti-PR3 par immunofluorescence directe était négative. L’imagerie par scanner thoraco-abdomino-pelvien ne retrouve pas d’adénopathies profondes ni signes de pneumopathie infiltrante diffuse pouvant orienter vers une origine sarcoïdosique. Le bilan phosphocalcique sanguin et urinaire, le dosage de l’enzyme de conversion sanguine et le taux des IgG4 étaient normaux. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire stade I sans granulome ni dépôts amyloïdes. L’examen par naso-fibroscopie ne montrait pas de néoformation ou d’anomalie de la muqueuse nasosinusienne à biopsier. L’étude histologique de la biopsie dure-mérienne a montré l’aspect d’un tissu fibreux arachnoïdien siège d’une infiltration d’allure lymphoïde. La population lymphoïde est d’aspect monotone composée de cellules de petites tailles à noyau hyper-chromatique dont le marquage immun histochimique était positif avec le CD20, CD138, Bcl2 et le CD3. Ces aspects morphologiques et immuno-histochimiques sont compatibles avec le diagnostic d’un lymphome type MALT de la zone marginale extra-nodale de localisation méningée. Le patient est actuellement proposé pour poly-chimiothérapie (R-CHOP) et radiothérapie.

L’atteinte primitive méningée est une forme très rare du lymphome du système nerveux central. On suggère que l’existence de désordres immunitaire et un état inflammatoire chronique orbito-méningé ancien et évolutif sont les principaux facteurs de risque de développement des lymphomes méningés comme l’illustre notre cas. L’IRM cérébrale est un moyen incontournable pour orienter le diagnostic et établir un bilan d’extension locorégionale. L’exclusion des diagnostics différentiels à travers une enquête étiologique rigoureuse et la confirmation histologique de ce diagnostic sont indispensables dans la prise en charge.

Le lymphome méningé est une entité rare, dont la fréquence est très probablement sous-estimée du fait de son polymorphisme. Toutes atteinte méningé inexpliquée à évolution insidieuse avec une atypie à l’imagerie doit être documentée histologiquement afin de ne pas méconnaître ce diagnostic.