La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune qui touche le plus souvent le sujet âgé. Les maladies neurologiques représentent la principale association pathologique avec la PB. Nous rapportons un cas d’une PB localisée et son association à une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

Un homme de 61 ans, aux antécédents d’une néphropathie interstitielle chronique, nous a était adressé pour des lésions bulleuses localisées exclusivement au niveau des 2 mains évoluant depuis 1 an. Le patient était suivi en neurologie pour une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) il y a 3 ans, traitée initialement par une corticothérapie orale au long cours. Le patient était en arrêt thérapeutique depuis 2 ans. L’examen notait un déficit moteur symétrique des 4 membres, des réflexes ostéo-tendineux abolis et des paresthésies des mains et des pieds. L’examen dermatologique trouvait des bulles tendues et des érosions post-bulleuses des doigts. L’examen des membres inférieurs ne révélait pas de lésions et les muqueuses étaient épargnées. Le reste de l’examen était normal et le signe de Nikolsky était négatif. Le bilan biologique était sans anomalies. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait une bulle sous épidermique associé à un infiltrat inflammatoire fait de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. L’étude en immunofluorescence directe était positive avec un marquage linéaire en IgG et en C3 le long de la jonction dermo-épidermique. En se basant sur les données cliniques et histologiques, nous avons retenu le diagnostic d’une PB localisée associée à une PDIC. Un traitement par dermocorticoïdes forts ne permettait pas la cicatrisation des lésions motivant le recours à une corticothérapie orale à 0,5mg/kg/j. Une cicatrisation des lésions cutanées était obtenue en 2 mois. On notait une rechute de même topographie après 3 mois de recul.

La pemphigoïde Bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques, survenant le plus souvent après 70 ans. De nombreuses maladies neurologiques ont été décrites en association avec la PB : maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson, accidents vasculaires cérébraux, épilepsie, sclérose latérale amyotrophique et sclérose en plaques. Des études ont montré que l’existence d’une maladie neurologique était un facteur de risque de survenue de PB. Dans notre cas, comme dans la majorité des séries, la maladie neurologique précédait la survenue de la PB. Le mécanisme d’extension épitopique, expliqué par des réactions croisées liées à l’expression de la BP230 dans le système nerveux central, expliquerait l’association de la PB aux maladies neurologiques. Chez notre patient, la présence d’une maladie neurodégénérative périphérique au moment du diagnostic de la PB, l’atteinte cutanée localisée aux mains et la résistance aux traitements soutiennent fortement une relation causale entre les deux affections.

Les maladies neurologiques représentent un facteur de risque de PB. Chez des sujets âgés atteints de PB, l’association à une maladie neurologique pourrait représenter un facteur pronostique essentiel.