Les dermatoses éosinophiliques (DE) représentent un groupe d’affections rares et hétérogènes ayant en commun une éosinophilie tissulaire et parfois périphérique. Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) primitif (SHP) est défini par une hyperéosinophilie (HEO)>1500/mcL [>1,5×10 9/L] confirmée à 1 mois d’intervalle et/ou une HEO tissulaire>20 % à la biopsie ostéomédullaire (BOM), associée à une éosinotoxicité tissulaire après exclusion d’une cause secondaire. Notre objectif était d’étudier les caractéristiques épidémio-cliniques des DE à travers une série hospitalière.

Notre étude était rétrospective colligeant les cas de DE dans le service de dermatologie à l’hôpital Hedi Chaker de Sfax sur une période de 11 ans (2010–2021).

Vingt cas ont été récences (âge moyen=58,2, sex-ratio H/F=0,7) répartis en : hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) (n=7), papulo-érythrodermie d’Ofuji (PEO) (n=4), syndrome de Wells (SW) (n=2), fasciite de Shulman (FS) (n=2) et SHE idiopathique (n=5).

Les patients ayant une HALE (âge moyen=49,5, sex-ratio=0,57) avaient des lésions papulo-nodulaires érythémateuses ou violines localisées au niveau du cuir chevelu (43 %), visage (28 %), et/ou avant-bras (14 %). L’étude histologique montrait un infiltrat lymphocytaire et éosinophilique et des capillaires hyperplasiques à endothélium turgescent±des follicules lymphoïdes.

La PEO était diagnostiquée chez 4 hommes, d’âge moyen de 72,5 ans. L’aspect clinique était à type de plaques érythémato-squameuses prurigineuses parfois lichénifiées (3 cas), des pustules (1 cas) prédominantes au niveau du tronc (3 cas) et du visage (1 cas) avec respect des grands plis. Une érythrodermie a été observée dans 2 cas. Histologiquement, on retrouvait constamment une acanthose, un infiltrat lympho-histiocytaire et éosinophilique avec des foyers de suppuration. La moyenne de l’HEO était de 2900/mm³.

Seulement 2 hommes avaient un SW avec cliniquement des plaques infiltrées, annulaires dans un cas. L’HEO était constante avec une moyenne de 5600/mm³. Un infiltrat lymphohistiocytaire et éosinophilique était constant à l’histologie avec des images en flammèches dans un cas.

Deux femmes âgées respectivement de 30 ans(P1) et de 68 ans (P2) ont présenté une FS. Les deux avaient un stade avancé de la maladie avec un œdème douloureux des membres, de caractère plus étendu jusqu’au tronc et extrémités pour P2. L’HEO était légère dans les deux cas avec une moyenne de 600/mm³.

Quant au SHE primitif, on a colligé 3 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 68 ans. Ils avaient tous des plaques érythémato-squameuses avec multiples érosions et lichénifications secondaires à un prurit intense. Une érythrodermie était présente dans 3 cas. Le visage était épargné dans 80 % des cas. Un seul patient avait une splénomégalie et une lymphadénite. Ils avaient tous une HEO avec un taux moyen égal à 2870/mm³ et un bilan de retentissement négatif. La BOM a montré une HEO dans 2 cas sans prolifération maligne dans tous les cas. La recherche du transcrit FIP1L1-PDGFRA, fait dans 3 cas, était négative. La biopsie a montré dans tous les cas un infiltrat riche en lymphocytes et PNE.

L’HEO est associée à un spectre très vaste de manifestations cutanées qui peuvent être liées à la maladie causale ou témoigner simplement du retentissement tissulaire de l’HEO. Quelle que soit la pathologie, il est nécessaire en cas d’HEO majeure et/ou prolongée de vérifier l’absence d’infiltration d’un autre organe que la peau, notamment le cœur. Dans notre série, le profil épidémiologique des DE et se caractérise par : la prédominance de HALE et des SHE primitifs, la faible incidence du SW et de la FS et l’absence de syndrome de Gleich ou de vasculite nécrosante à éosinophiles. Une prédominance féminine et une atteinte fréquente de l’extrémité cervico-faciale sont retrouvées dans le HALE. La PEO se caractérise une atteinte prédominante du tronc avec une localisation au niveau du visage uniquement dans ¼ des cas contrairement à la littérature où la PEO débute dans ¾ des cas sur le visage. Pour la FS, la prédominance masculine n’a pas été notée dans notre étude. Le faible taux ou l’absence d’HEO sanguine et/ou tissulaire dans la FS, met en question son appartenance au spectre des DE.

Dans les limites de cette étude rétrospective, le HALE, la PEO et SHE idiopathique constituent les principales dermatoses éosinophiliques. L’atteinte de l’extrémité cervico-faciale est fréquente dans la HALE et peu observée dans la PEO.