L’atteinte hématologique représente une des manifestations systémiques les plus fréquentes au cours du lupus érythémateux systémique (LES). L’anémie est fréquente au cours du LES et est multifactorielle, l’origine auto-immune (AHAI) ne concerne que 10 % des patients. Cette étude vise à décrire les caractéristiques de l’AHAI au cours du lupus en les comparants aux AHAI idiopathiques.

Dans cette étude rétrospective multicentrique, nous avons inclus les patients porteurs d’un LES (Le diagnostic du LES a été retenu selon les critères ACR de 1997) ayant présenté au moins un épisode d’AHAI durant la période 2002–2020. Nous avons pris pour témoins les patients adultes chez lesquels a été porté, pendant la période 2002–2020, le diagnostic d’AHAI idiopathique. Le caractère idiopathique était défini par l’absence de néoplasie (hématologique ou solide), d’infection virale, de cause médicamenteuse ou de maladie auto-immune associée.

Cinquante cinq patients ont été colligés dans notre étude dont 33 dans le groupe LES et 19 dans le groupe AHAI idiopathique. Le groupe LES était plus jeune au diagnostic d’AHAI que le groupe témoin (âge médian : 35 ans contre 59 ans, p<0,001) et il y avait plus de femmes (90,9 % contre 60,5 %, p<0,001).

L’AHAI précédait le diagnostic du lupus dans 57,57 % des cas. Dans 42,43 % des cas, le diagnostique d’AHAI était concomitant ou apparue dans le cours évolutif du diagnostic d’AHAI. L’AHAI était symptomatique chez 82,3 % des patients lupiques, et chez tous les témoins. L’anémie était plus profonde (hémoglobine médiane au diagnostic : 6,1g/dL, IQ : 56–69 vs 72g/L, IQ : 61–89 ; p<0,001) et plus régénérative dans le groupe témoin qu’au cours du LES (taux moyen des réticulocytes : 199G/L, IQ : 164–362 vs 109G/L, IQ : 42–201 ; p<0,001). Le VGM était plus élevé chez les témoins que dans le groupe LES (VGM médian : 106fL, IQ : 92–118 vs 94fL, IQ : 85–104 ; p<0,001). Une thrombopénie était associée à l’AHAI chez les patients lupiques (60,6 %) que chez les témoins (7 %, p=0,07) ; une leucopénie était notée chez 54,2 % des patients LES et 5 % des témoins (p=0,06).

Tous les témoins et 82 % des patients LES ont reçu un traitement spécifique pour l’AHAI. La transfusion de concentrés globulaires était nécessaire chez 54 % des témoins et 25,3 % des patients lupiques (p=0,1). Les antipaludéens de synthèse étaient prescrits chez 89,1 % des patients. Tous les patients avaient eu une corticothérapie (1mg/kg par jour) par voie orale ou intraveineuse en bolus suivie par un relais oral. Une corticorésistance était aussi fréquemment observée dans les 2 groupes, nécessitant un autre traitement : cyclophosphamide (n=2), azathioprine (n=3), mycophénolate mofétil (n=1), methotrexate (n=1), biothérapie (n=1) et immunoglobulines polyvalentes (n=1). La médiane de survie sans rechute n’était pas significativement différente entre les deux groupes (p=0,6). Une corticodépendance était observée dans 51 % des cas.

L’anémie présente l’une des manifestations systémiques les plus fréquentes au cours du LES et elle est multifactorielle. En comparaison à l’AHAI idiopathique, l’AHAI au cours du lupus est moins sévère et moins régénérative avec une réponse identique à la corticothérapie, mais des rechutes plus fréquentes.