L’Herpèsvirus humain type 8 (HHV-8) est un herpès virus oncogène découvert en 1994 au cours de l’épidémie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Il est l’agent causal du sarcome de Kaposi, et est également associé à la survenue de plusieurs syndromes lymphoprolifératifs B rares survenant le plus souvent sur un terrain d’immunosuppression, généralement secondaire à une infection par le VIH. La Maladie de Castleman Multicentrique associée à HHV8 (MCM-HHV8⁺) et le KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) sont des lymphoproliférations polyclonales qui s’associent à des signes systémiques au premier plan. Ils traduisent l’orage cytokinique médié par les cytokines inflammatoires virales et humaines produites par la cellule infectée par HHV-8. Les capacités transformantes de HHV-8 sont également responsables d’un risque de développer différentes hémopathies lymphoïdes à différenciation plasmocytaire. Les lymphomes primitifs des séreuses ont initialement été décrits dans une localisation extra-ganglionnaire cavitaire mais sont définis par un aspect histologique particulier plus que par une localisation anatomique. Ils se distinguent des lymphomes B diffus à grandes cellules HHV8 NOS, qui compliquent classiquement l’évolution d’une MCM-HHV8⁺ dont ils constitueraient une évolution clonale. À l’opposé, les lymphoproliférations germinotropes associées à HHV-8 sont d’évolution indolente et le plus souvent polyclonales. Le diagnostic de ces lymphoproliférations nécessite l’implication d’un pathologiste expert, ce d’autant que leurs associations entre elles ou avec le sarcome de Kaposi sont fréquentes. HHV-8 pose également le problème d’autres manifestations immuno-hématologiques plus rares. L’objectif de cette revue est de clarifier l’ensemble de ces entités, de préciser leurs liens et de résumer leurs prises en charge respectives.

HHV-8 is an oncogenic Gammaherpesvirinae discovered in 1994 during the HIV pandemic. It is the causative agent of Kaposi's sarcoma, and is also associated with the occurrence of several aggressive B lymphoproliferative disorders. Most of them occur in an immunosuppression setting, usually due to HIV infection. Multicentric HHV8-associated Castleman's disease and KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) are primarily reactive entities with prominent systemic features. They illustrate the cytokinic storm induced by HHV-8 in its cell host. On the other hand, HHV-8 can drive proliferation and lymphomagenesis of its plasmablastic cell host, and is associated with a risk to develop aggressive lymphomas with plasmacytic differenciation. Primary effusion lymphoma usually localizes in body cavities and may affect other extra-nodal sites ; its prognostic is poor. Diffuse large B-cell lymphoma HHV-8, NOS affect more commonly nodes and blood and evolve from infected cell of HHV-8 associated Castleman disease. On the contrary, germinotropic lymphoproliferative disorders presents mainly as localized adenopathy with indolent course, and show polyclonality. Histology plays a key role in distinguishing these different entities and need expert reviewing, especially since they may be associated with each other. Besides lymphoproliferative disorders, HHV8 is associated with various hematological manifestations. The aim of this review is to provide an update on the presentation, diagnosis, and management of immunologic and hematologic complications associated with HHV-8.