Las malformaciones congénitas de la columna vertebral constituyen un conjunto de anomalías vertebrales y costales que pueden ser la causa de deformidades estables o, por el contrario, progresivas del tronco. Cuando una malformación vertebral o costal congénita es progresiva y provoca una deformación del sector malformado o de los sectores «normales» adyacentes, precisa tratamiento, en la mayoría de los casos quirúrgico. Las técnicas de artrodesis vertebral sin corrección no consiguen limitar la progresión de la deformación y suelen ser responsables de deformaciones graves de los sectores adyacentes por efecto cigüeñal. Actualmente, deben evitarse y sustituirse por técnicas correctoras que combinen artrodesis vertebral y osteosíntesis posterior. En los abordajes posteriores, en ocasiones la colocación de implantes se ve dificultada por las anomalías morfológicas de los arcos posteriores. Muchas estrategias involucran procedimientos de resección vertebral más o menos amplios y osteotomías vertebrales más o menos complejas. No obstante, estos procedimientos delicados, que pueden implicar riesgos neurológicos, están justificados porque son eficaces en casos de malformaciones congénitas rígidas, responsables de desequilibrios posturales. En niños pequeños, las instrumentaciones vertebrales o costales provisionales permiten tratar ciertas deformidades congénitas progresivas, en particular en casos de malformaciones costales asociadas. Sin embargo, la estabilidad mecánica de estos dispositivos suele ser limitada en el tiempo y son frecuentes las complicaciones mecánicas o infecciosas. Si bien se han desarrollado considerablemente los tratamientos quirúrgicos para las deformidades de la columna vertebral de origen congénito, las estrategias terapéuticas utilizadas, especialmente en niños más pequeños, deben elaborarse caso por caso. El riesgo neurológico de estas intervenciones es real, particularmente en la región torácica y en caso de necesidad de una osteotomía del cuerpo vertebral. El dominio técnico del procedimiento asociado a una correcta planificación preoperatoria garantizan una relativa seguridad que se ve reforzada por el uso de vigilancia electrofisiológica peroperatoria de calidad.