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Tumeurs de la surrénale - 12/05/22

[18-185-A-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0953(22)45300-3 
R. Libé , J. Bertherat
 Service des maladies endocriniennes et métaboliques, Hôpital Cochin, Centre de référence des maladies rares de la surrénale, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les tumeurs de la surrénale se distinguent en fonction de leur sécrétion de stéroïdes, leur siège uni- ou bilatéral et leur potentiel évolutif dans le cas des tumeurs malignes. Ces tumeurs vont tout d'abord être différenciées en fonction de la zone dont elles sont issues : phéochromocytomes pour les tumeurs développées à partir de la médulla, et tumeurs de la corticosurrénale (TCS) pour celles issues du cortex surrénal. Pour les TCS, on peut schématiquement distinguer : les tumeurs unilatérales (bénignes : adénome ; et malignes : carcinome corticosurrénalien), des tumeurs bilatérales (hyperplasie macronodulaire bilatérale primitive des surrénales [PBMAH] et dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales [PPNAD]). Pour les adénomes, on distingue : les adénomes cortisoliques, de Conn et non sécrétants. Entre adénomes cortisoliques et non sécrétants, il existe un continuum de nombreuses tumeurs dont la sécrétion de cortisol est encore modeste mais déjà autonome, et dont l'impact clinique est discuté. Les progrès dans l'imagerie et le développement d'une analyse hormonale et histologique rigoureuse de ces tumeurs permettent de mieux les diagnostiquer, de les classer et d'en apprécier les risques hormonal et tumoral. C'est en fonction de ces données que sont prises les décisions thérapeutiques selon les situations : chirurgie, traitement médical ou surveillance.

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Mots-clés : Syndrome de Cushing, Hyperaldostéronisme, Phéochromocytome, Adénome de Conn, Incidentalome, Adénome surrénalien, Carcinome corticosurrénalien, Hyperplasie macronodulaire des surrénales


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