Le syndrome hyper IgE est une immunodéficience primaire rare qui se distingue par l’association des infections récurrentes pulmonaires et cutanées avec un taux sérique élevé des IgE. Il est secondaire à une mutation de la gêne STAT3. On présente un cas d’un syndrome hyper IgE chez un patient de 5 ans, révélé par un hydropneumothorax droit, ayant présenté des infections respiratoires et cutanées à répétition. Le scanner thoracique a montré en plus des pneumatocèles et des bronchectasies. Le syndrome de Buckley était évoqué puis confirmé par la mise en évidence d’une hypergammaglobulinémie E. Un traitement antistaphylococique préventif fut alors instauré après jugulation de l’infection présente. Par ailleurs l’imagerie a une valeur diagnostique et permet d’améliorer la prise en charge thérapeutique de cette entité.

Hyper IgE syndrome is a rare primary immunodeficiency distinguished by the association of recurrent lung and skin infections with elevated serum IgE. It's secondary to a mutation in the STAT3 gene. We present a case of hyper IgE syndrome in a 5-year-old patient, revealed by a right hydropneumothorax, with a history of repeated respiratory and skin infections. The chest CT scan also showed pneumatoceles and bronchiectasis. Buckley's syndrome was suggested and then confirmed by the demonstration of hypergammaglobulinemia E. Preventive antistaphylococcal treatment was then instituted after control of the present infection. Therefore, the imaging has diagnostic value and improves therapeutic care for this entity.