Consensus statement by the French Society of Endocrinology (SFE) and French Society of Pediatric Endocrinology & Diabetology (SFEDP) on diagnosis of Cushing's syndrome - 23/04/22

Doi : 10.1016/j.ando.2022.02.001

Antoine Tabarin ^a,^⁎ , Guillaume Assié ^b, Pascal Barat ^c, Fidéline Bonnet ^d, Jean François Bonneville ^e, Françoise Borson-Chazot ^f, Jérôme Bouligand ^g, Anne Boulin ^h, Thierry Brue ^i,^j, Philippe Caron ^k, Frédéric Castinetti ^i,^j, Olivier Chabre ^l, Philippe Chanson ^m, Jean Benoit Corcuff ⁿ, Christine Cortet ^o, Régis Coutant ^p, Anthony Dohan ^q, Delphine Drui ^r, Stéphanie Espiard ^s, Delphine Gaye ^t, Solenge Grunenwald ^u, Laurence Guignat ^b, Elif Hindie ^v, Frédéric Illouz ^w, Peter Kamenicky ^x, Hervé Lefebvre ^y, Agnès Linglart ^z, Laetitia Martinerie ^aa,^ab, Marie Odile North ^ac, Marie Laure Raffin-Samson ^ad, Isabelle Raingeard ^ae, Gérald Raverot ^af, Véronique Raverot ^ag, Yves Reznik ^ah,^ai, David Taieb ^aj, Delphine Vezzosi ^u, Jacques Young ^x, Jérôme Bertherat ^b
^a Service Endocrinologie, Diabète et Nutrition, Université, Hôpital Haut-Leveque CHU de Bordeaux, 33604 Pessac, France
^b Centre de Référence Maladies Rares de la Surrénale (CRMRS), Service d’Endocrinologie, Hôpital Cochin, AP–HP, Université de Paris, Paris, France
^c Unité d’Endocrinologie-Diabétologie-Gynécologie-Obésité Pédiatrique, Hôpital des Enfants CHU Bordeaux, Bordeaux, France
^d UF d’Hormonologie Hôpital Cochin, Université de Paris, Institut Cochin Inserm U1016, CNRS UMR8104, Paris, France
^e Services d’Endocrinologie et d’Imagerie Médicale, CHU Sart Tilman, Liège, Belgium
^f Fédération d’Endocrinologie, Hôpital Louis-Pradel, Hospices Civils de Lyon, INSERM U1290, Université Lyon1, 69002 Lyon, France
^g Faculté de Médecine Paris-Saclay, Unité Inserm UMRS1185 Physiologie et Physiopathologie Endocriniennes, Paris, France
^h Service de Neuroradiologie, Hôpital Foch, 92151 Suresnes, France
ⁱ Aix-Marseille Université, Institut National de la Recherche Scientifique (INSERM) U1251, Marseille Medical Genetics, Marseille, France
^j Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, Service d’Endocrinologie, Hôpital de la Conception, Centre de Référence Maladies Rares HYPO, 13005 Marseille, France
^k Service d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques, Pôle Cardiovasculaire et Métabolique, CHU Larrey, 24, chemin de Pouvourville, TSA 30030, 31059 Toulouse cedex, France
^l Université Grenoble Alpes, UMR 1292 INSERM-CEA-UGA, Endocrinologie, CHU Grenoble Alpes, 38000 Grenoble, France
^m Université Paris-Saclay, Inserm, Physiologie et Physiopathologie Endocriniennes, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Hôpital Bicêtre, Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction, Centre de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse HYPO, Le Kremlin-Bicêtre, France
ⁿ Laboratoire d’Hormonologie, Service de Médecine Nucléaire, CHU Bordeaux, Laboratoire NutriNeuro, UMR 1286 INRAE, Université de Bordeaux, Bordeaux, France
^o Service d’Endocrinologie, Diabétologie, Métabolisme et Nutrition, CHU de Lille, Lille, France
^p Service d’Endocrinologie Pédiatrique, CHU Angers, Centre de Référence, Centre Constitutif des Maladies Rares de l’Hypophyse, CHU Angers, Angers, France
^q Department of Radiology A, Hôpital Cochin, AP–HP, 75014 Paris, France
^r Service Endocrinologie-Diabétologie et Nutrition, l’institut du Thorax, CHU Nantes, 44092 Nantes cedex, France
^s Service d’Endocrinologie, Diabétologie, Métabolisme et Nutrition, INSERM U1190, Laboratoire de Recherche Translationnelle sur le Diabète, 59000 Lille, France
^t Service de Radiologie, Hôpital Haut-Lêveque, CHU de Bordeaux, 33604 Pessac, France
^u Service d’Endocrinologie, Hôpital Larrey, CHU Toulouse, Toulouse, France
^v Service de Médecine Nucléaire, CHU de Bordeaux, Université de Bordeaux, Bordeaux, France
^w Centre de Référence Maladies Rares de la Thyroïde et des Récepteurs Hormonaux, Service Endocrinologie-Diabétologie-Nutrition, CHU Angers, 49933 Angers cedex 9, France
^x Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Hôpital Bicêtre, Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction, Centre de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France
^y Service d’Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques, CHU de Rouen, Rouen, France
^z Paris-Saclay University, AP–HP, Endocrinology and Diabetes for Children, Reference Center for Rare Disorders of Calcium and Phosphate Metabolism, Filière OSCAR, and Platform of Expertise for Rare Disorders, INSERM, Physiologie et Physiopathologie Endocriniennes, Bicêtre Paris-Saclay Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France
^aa Service d’Endocrinologie Pédiatrique, CHU Robert-Debré, AP–HP, Paris, France
^ab Université de Paris, Paris, France
^ac Service de Génétique et Biologie Moléculaire, Hôpital Cochin, AP–HP, Université de Paris, Paris, France
^ad Service d’Endocrinologie Nutrition, Hôpital Ambroise-Paré, GHU Paris-Saclay, AP–HP Boulogne, EA4340, Université de Versailles-Saint-Quentin, Paris, France
^ae Maladies Endocriniennes, Hôpital Lapeyronie, CHU Montpellier, Montpellier, France
^af Fédération d’Endocrinologie, Centre de Référence Maladies Rares Hypophysaires, “Groupement Hospitalier Est”, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France
^ag Hospices Civils de Lyon, LBMMS, Centre de Biologie Est, Service de Biochimie et Biologie Moléculaire, 69677 Bron cedex, France
^ah Department of Endocrinology and Diabetology, CHU Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France
^ai University of Caen Basse-Normandie, Medical School, 14032 Caen cedex, France
^aj Aix-Marseille Université, CHU La Timone, AP–HM, Marseille, France

^⁎Corresponding author.

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Abstract

Cushing's syndrome is defined by prolonged exposure to glucocorticoids, leading to excess morbidity and mortality. Diagnosis of this rare pathology is difficult due to the low specificity of the clinical signs, the variable severity of the clinical presentation, and the difficulties of interpretation associated with the diagnostic methods. The present consensus paper by 38 experts of the French Society of Endocrinology and the French Society of Pediatric Endocrinology and Diabetology aimed firstly to detail the circumstances suggesting diagnosis and the biologic diagnosis tools and their interpretation for positive diagnosis and for etiologic diagnosis according to ACTH-independent and -dependent mechanisms. Secondly, situations making diagnosis complex (pregnancy, intense hypercortisolism, fluctuating Cushing's syndrome, pediatric forms and genetically determined forms) were detailed. Lastly, methods of surveillance and diagnosis of recurrence were dealt with in the final section.

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