Dans plus de 90 % des cas, les lymphomes cérébraux primitifs (LCP) sont des lymphomes B diffus à grandes cellules, tumeurs très agressives de haut grade de malignité.

Cependant, dans de rares cas, le diagnostic est celui d’un lymphome cérébral de bas grade (LCBG), défini par la prédominance de petits lymphocytes matures (> 90 % des cellules néoplasiques) et un index de prolifération ≤ 20 %. La forme la plus fréquente de LCBG est le lymphome de type mucosa-associated lymphoma tissue (MALT).

Ces LCBG sont donc rares et ont une particularité singulière : un tropisme important pour la dure-mère. C’est, avant tout, cette caractéristique qui en fait un piège diagnostique. Également, ces lymphomes présentent une réponse très souvent favorable aux traitements, incluant (immuno)chimiothérapie et/ou radiothérapie, bien que l’association et la séquence optimale restent à définir.

Leur diagnostic est d’autant plus important que le pronostic et l’espérance de vie des patients sont favorables.

Ainsi au vu de la forte prédominance des lymphomes de MALT, nous nous concentrerons sur ce sous-type au cours de cette présentation.

Des cas cliniques illustrant les pièges diagnostiques que représentent les lymphomes MALT du SNC ainsi que la démarche diagnostique seront ainsi discutés.