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Cutaneous B-cell lymphomas: Update on diagnosis, risk-stratification, and management - 02/02/22

Doi : 10.1016/j.lpm.2022.104109 
Paolo Fava a, Gabriele Roccuzzo a, , Silvia Alberti-Violetti d, Vieri Grandi b, Alessandro Pileri c, Nicola Pimpinelli b, Emilio Berti d, Pietro Quaglino a
a Clinic of Dermatology, Department of Medical Sciences, University of Turin, Turin, Italy 
b Unit of Dermatology, Department of Surgery and Translational Medicine, University of Florence Medical School, Florence, Italy 
c Unit of Dermatology, Department of Experimental, Diagnostic and Specialty Medicine, University of Bologna, Bologna, Italy 
d UOC Dermatologia, Dipartimento di Medicina Interna, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, University of Milan, Milan, Italy 

Corresponding author at: Department of Medical Sciences, Section of Dermatology, University of Turin, Turin, Italy, Via Cherasco 23, 10126, Torino.Department of Medical SciencesSection of Dermatology, University of TurinVia Cherasco 23, 10126TurinTorinoItaly

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Abstract

PCBCLs are a group of Non-Hodgkin's B-cell lymphomas originating in and usually confined to the skin, representing approximately one fourth of primary cutaneous lymphomas (PCL). Their current classification system has been the result of the joint World Health Organization (WHO) - European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) consensus in 2018. To date, several types of PCBCLs have been described in the scientific literature, with different clinical presentation and prognosis. Primary cutaneous follicle-center lymphoma (PCFCL) and primary cutaneous marginal zone lymphoma (PCMZL) are the most common forms, with a typical indolent course. On the contrary, primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type (PCDLBCL, LT) is less common, yet more aggressive, with a reported 5-year overall survival of approximatively 50%. In this review, we outline the PCBCLs defining diagnostic criteria, report the features of the less common subtypes and summarize the noteworthy therapeutical options currently available in this field.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Key words : CBCL, PCMZL, PCBCL-FCL, PCDLBCL, LT, IVLBCL, DLBCL, NOS, TCRBCL


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Vol 51 - N° 1

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